小儿右肺中叶综合征

本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎，引起其周围淋巴结肿大，压迫支气管造成阻塞，引起中叶不张，或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者，不包括在本综合征内。归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关，因Hartl报道，一个家庭中5个小孩，其中3个小孩患肺中叶综合征。Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中，男9例，女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同;同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征，其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息，经检查两姐妹均有IgA缺乏，从而考虑可能与遗传因素有关。

1.解剖学特点 右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长，且与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学上具有相对独立性，但又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。

2.炎症 小儿原发型肺结核时，肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外，肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔，干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致，中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄，管腔充满黏液、白细胞及其碎屑，使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中，23例呈特异反应性体质，实验室检查结果也提示有感染存在。

(1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

(3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

小儿多自1～2岁开始出现反复肺炎，一般到4～8岁左右诊断肺中叶综合征。小儿长期咳嗽，学童可咳黏液痰，晚期脓痰，偶可咯血及咳出结石，患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎，有呼吸困难、发热，重者青紫。体征有喘鸣音、湿性啰音、干性啰音，右肺可有呼吸音减弱，少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱，叩诊浊音。病程久者，体重减轻，胸廓前后径增宽，少数可有杵状指(趾)。本病征可见于儿童及其他任何年龄中，常呈急性起病、发热、反复咯血及肺炎，发作的间歇期有慢性咳嗽及易疲劳。急性发作时有肺炎体征，间歇期有支气管扩张或慢性肺化脓体征。急性炎症或异物引起的起病急，结核引起的起病缓慢。胸部X线于前弓位可见三角形阴影，基底向心脏并与之融合，尖端向肺野。在右前位，中叶呈均匀性或不均匀性的致密阴影，边缘模糊不清似炎性病变。一组50例患儿临床表现的分析见表1。

中叶综合征应具备以下3个条件：①中叶支气管旁淋巴结肿大;②支气管狭窄;③中叶肺不张与阻塞性肺炎。

本病征临床表现无特异性，单从临床症状、体征不易确诊，需根据临床症状、依靠X线胸片并结合其他辅助检查进行诊断。造影能将中叶支气管及其分支的情况全部显出，病因诊断需同时进行，以期能及早进行合理的治疗。

(1)后前位：可见右侧肺门下部、右心缘旁有密度增加的阴影成三角形阴影。其大小、形状、位置和致密度可因中叶不张的程度和炎症轻重的不同而不同。阴影上界较清楚，不超过肺门阴影的中位，其他部分边缘不清楚。水平叶间隙多向下移位。

(2)前弓位：可见一典型三角阴影，基底向纵隔，尖端向肺野，两侧边缘锐利。

(3)右侧位：在中叶部可见一梭形阴影，并可观察肺门部位有无肿块或淋巴结钙化情况。根据叶间隙的变化，侧位易看出中叶肺不张的程度和胸膜粘连的情况，故侧位片在本病征的诊断更为重要。

2.支气管造影 对本病诊断有一定价值，它能将中叶支气管及其分支情况全部显出。若中叶支气管及其分支不能充盈或充盈不良，整个中叶支气管所占面积明显缩小，则表示中叶肺不张。造影对本病征的确诊有一定价值。

3.支气管镜检查 可发现中叶支气管口被压，黏膜红肿或分泌物堵塞情况。有时X线检查改变轻微而支气管镜可发现明显异常。可发现并清除异物、对分泌物鉴定并吸出，使中叶有复张可能性。

4.肺功能检查 在6岁以上儿童能合作的需要手术治疗者，可测肺活量，1秒钟用劲呼出量。

1.抗炎和对症治疗 由细菌感染引起者，在初次急性发作期，应给以足量有效抗生素，以期支气管淋巴结炎和肺实质性炎症尽快消失。呈特异性反应体质者，应给予脱敏治疗。有支气管痉挛症状者可使用解痉及支气管扩张药。

2.抗结核治疗 结核感染所致者，宜尽早使用抗结核药物治疗。治疗方法与治疗活动性原发型肺结核及支气管结核同。抗结核治疗宜早期合理使用，会有较好疗效，病程越长，治疗又较晚者则效果较差。

3.支气管镜检查及抽吸 可改善支气管阻塞状态，既是检查确诊的方法，又是一个良好的治疗手段。对小儿进行这项操作必须强调技术的熟练和操作的轻巧，一定要做到稳、准、轻快。

4.手术治疗 病程过久，经抗炎或抗结核治疗已达数月，以及支气管抽吸等均未见效者，提示中叶肺实质已发生不可逆性病变，可考虑手术行肺中叶切除。

若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支气管炎等反复发作，每年约在3～5次或以上，时间较久，即应注意检查。同时应测验其免疫功能，作结核菌素试验。若病程迁延，肺炎反复发作，中叶肺组织破坏极大，发生纤维化与囊样支气管扩张，长期咳嗽，咳脓痰或血脓痰，肺功能损害，延长至2～10年或以上，如不手术切除，可因脓毒败血症危及生命。早期确诊，合理治疗可使本病征恢复痊愈，反之则可出现肺实质不可逆性病变。原发型肺结核早期合理使用抗结核治疗，会有较好疗效，病程越长，治疗又较晚者则效果较差。一般来说有手术指征者及时手术，术后预后良好。