13岁男孩得怪病吃不饱 体重达300斤致呼吸衰竭

小男孩体重最高曾达到320斤。这次入院时，还有300斤。在正常情况下，他这个身高的男孩子，平均体重是64斤左右。

因为极度肥胖，他无法上学，入院时已经发生严重呼吸衰竭，经过近10天的呼吸机治疗，才转危为安。

经过系统检查，医生发现，肥胖还导致了肺源性心脏病、重度睡眠呼吸暂停综合征、睡眠紊乱、心电图不完全性右支束传导阻滞、肺动脉高压等多种并发症。

复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科医生，经过综合临床表现和基因检测，诊断这位小男孩患了一种名为“普拉德-威利综合征”的疾病。

这是一种先天性遗传病，浙江儿童医院内科兼内分泌科主任、教授、博士生导师梁黎说，目前还不知道怎么预防，父母往往都是正常的，小孩子就发病了，可能是带有致病基因。

“小孩子本身智力要低一点。刚出生的时候，很难喂。但在1至6岁左右，食欲开始逐渐增加，不断吃，最后进食难以控制，导致肥胖。部分患儿由于并发严重的睡眠呼吸暂停综合征，会在睡眠中猝死。”梁黎说。

小男孩曾经也进行过饮食控制，体重曾一度下降至267斤，但由于最终无法控制食欲，体重很快反弹。

为了最大限度地给小男孩最合理的治疗，复旦大学附属儿科医院组织了内分泌遗传代谢科、外科、麻醉科、重症医学科、心内科等多个科室讨论处理方案，在反复征求家长的治疗意见后，确定采用切除并结扎部分被撑大的胃的手术减肥方法。

目前，小男孩已接受了手术，在重症监护室里接受呼吸机治疗，病情稳定。

重症监护室护士长胡静说，医院还特别给他安排了大号的病床，平时护理操作至少需要8到10个护士，才能把他抬起来。

据复旦大学附属儿科医院介绍，国外推荐成年患者体重指数(用体重公斤数除以身高米数平方，最理想的体重指数是22，高于35属于非常肥胖)35kg/㎡以上伴有肥胖的并发症或体重指数40kg/㎡以上可以采用手术减肥治疗，但由“普拉德—威利综合征”继发肥胖、体重指数高达71kg/㎡、年龄仅13岁的儿童，接受同类手术减肥治疗，在国内外尚属首例。

浙江省儿童医院内分泌科主任梁黎说，缩胃手术，国外报告可做，但12岁以下不推荐做这个手术，因为对人的损伤很大，毕竟孩子身体还在发育阶段。只有极重度肥胖，影响到心功能的，吃减肥药、生活方式干预都没有效果的情况下，才做这个手术。

“这不是个常规手术，是没有其他更好办法才考虑用的。对小孩子来说，要医院伦理委员会通过，才能做这个手术。家长、孩子都要签知情同意书。”梁黎说。

复旦大学附属儿科医院表示，如果小男孩不做这个手术，可能会有生命危险。以前就有一名7岁女孩，体重150斤，由于没有及时治疗而死亡。

梁黎说，切除部分胃，大的风险是没有的，“但家长不要因为孩子肥胖就做这个手术，不能误导。”

通过“缩胃”手术，以控制其体重，是否能够成功减肥呢？梁主任说，这是通过物理方法缩小胃，让胃有饱的感觉，但孩子的胃又会长大的，以后还可能反弹。

梁黎说，肥胖会导致高血压、高脂肪、糖尿病，最后导致心血管疾病。肥胖引起的糖尿病，十岁以上就可以发病。

这个小男孩情况比较特殊，是病理性肥胖，许多孩子是单纯性肥胖，吃得多，运动少，小胖墩越来越多，要引起社会重视。

“家长不要认为白白胖胖就是好，也会带来很多问题。在小时候不注意控制，长大后引发的疾病就更多了。”梁黎主任说，小孩子的肥胖，一定要在儿童时候就控制下来。

复旦大学附属儿科医院小儿内分泌主任罗飞宏教授提醒家长，当发现孩子食欲明显增加的时候，需仔细观察，以早期控制，避免错失最佳干预时机。同时，要预防并发症的发生，还必须早期诊断，在患儿食欲开始增加前就开始综合治疗，以最大限度地预防肥胖及相关并发症的发生。

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