红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，红斑狼疮在发病年龄、 种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年，并且女性远远多于男性，男女之比为 1：7~10 ，育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言，一般老年发病，起病较轻，而儿童发病则较急骤，且病情较重，预后较差。

红斑狼疮发病率与种族有关，有色人种比白种人发病率高，我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地，地区差别较大，统计资料表明：美国约为 50/10 万，英国 4~18/10 万，澳洲土著居民 50/10 万，印度 3.2/10 万，而我国则为 75/10 万，其中90%为30～39岁的女性，男女比例约为8∶1，5年生存率为98%，10年生存率为84%。

红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮，亚急性皮肤型红斑狼疮，系统性红斑狼疮。约15%系统性红斑狼疮患者可伴有DLE样皮损，约4%-5%播散性DLE患者可发展为SLE。

红斑狼疮的病因 1.遗传因素

2.性激素，本病在育龄期女性发病率高，动物实验表明雌激素是NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄性激素则可缓解病情，目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素则对SLE发病有保护作用。

3.环境因素，紫外线可使表皮细胞的DNA抗原发生改变，激发机体产生抗DNA抗体，而加剧病情，寒冷，外伤，精神创伤等都可促使本病的发病有关，而雄激素则对SLE发病有保护作用。

红斑狼疮的发病机制 LE存在抗核抗体及其他各种已知抗原的抗体多达近20种。自身抗体的产生可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体。

LE发病机制中的关键环节是机体产生大量的自身抗体，其免疫病理复杂，引起组织损伤的变态反应以II型和III型为主，有时IV型变态反应也存在，ANA 可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原结合，引起细胞损伤，抗膜抗原抗体则直接与红细胞膜等相应的成分结合导致细胞损伤，即通过II型变态反应引起细胞减 少，ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基地膜，浆膜，关节滑膜，血管基底膜等，通过III型变态反应，可引起肾炎，浆膜炎，关节炎，血管炎等，出现全 身各种相应系统的病理改变。

红斑狼疮临床表现（一）盘状红斑狼疮 发病率0.4%-0.5%，女性患者是男性的2倍，发病高峰在40岁以后，皮损累及头面者为局限型DLE，尚累及手，足，四肢及躯干时称播散性DLE.

皮损初发是为小丘疹，逐渐扩大呈暗红斑块，附有粘着性鳞屑，剥取鳞屑可见下面有刺状角质栓自扩大的毛囊口中拔出，日久后皮损中央萎缩，毛细血管扩张，常有 充血和色素沉着，境界清楚，有时也可发生明显继发性色素脱色，皮损好发于面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布，其次为耳廓，颈外侧，头皮，口唇，手背，胸 背及趾背，常两侧同时受累，但不对称，病程慢性，少数病例皮损可自行消退，有的愈合遗留色素减退的萎缩性瘢痕，头部的皮损可致限局性永久性脱发，慢性角化 明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌，日晒可是皮损加重或复发，自觉症状轻微，可有灼热或痒感，少数患者有雷诺现象，冻疮病史。

一般无全身症状，少数患者可有低热，乏力，关节酸痛等，很少累及内脏。

（二）系统性红斑狼疮 早期改变多种多样可出现长期低热，间断性不明原因的高热，倦怠乏力，关节酸痛及体重下降等全身症状，部分患者长期患慢性荨麻疹，过敏性紫癜，结节性红斑等皮肤病。

1.皮肤粘膜损害：面部，两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，即蝶形红斑；甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖的点状萎缩；盘状红斑狼疮皮损；额部毛发枯萎，变细，易折断，即狼疮发，亦可弥漫性脱毛及其他形式的脱发；光敏感。

2.关节症状：可有关节疼痛，常累及手指，足趾，膝和腕关节，似累风湿性关节演的表现，多为晨僵，但X射线检查无关节破坏现象。

3.肾脏损害：肾炎和肾病综合症，肾功能早期一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，肾脏损害SLE致死的主要原因，SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎，其病理分型包括系统增殖型，局灶型或弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。

4.心血管损害：心包炎最常见，一般为干性纤维性心包炎，也可少量积液而出现心包填塞症状。少数患者了出现心内膜炎，心律失常等。

5.呼吸系统损害：可发生胸膜炎，多为干性。有时出现少量或中等量胸腔积液，也可发生间质性肺炎。

6.精神，神经症状：由于机体免疫功能紊乱而产生自身抗体，使免疫复合物与补体沉积导致炎症。常在急性期或终末期出现，常见症状有：游走性关节痛和皮疹， 一般症状有疲乏、发热和体重减轻。病变长波及肾脏，引起肾炎、肾衰竭、胸膜炎、心包炎、视网膜病、淋巴结病、和各种血细胞减少症等。中枢神经受累时，可产 生神经精神状。系统性红斑狼疮所致精神障碍所引起的神经精神症状，必须与中枢神经系用感染、高血压性脑疾病和类固醇之际治疗所致的精神障碍相鉴别。对伴有 中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者，可使用类固醇或大剂量免疫制剂治疗，精神症状可使用抗精神病药和情感稳定剂。

7.消化系统症状：可出现口腔溃疡，恶心，呕吐，腹痛，腹泻等症状。

8.血液系统损害：出现溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低。

（三）亚急性皮肤性型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮占LE患者总数的10%，多见于中青年。

1.皮疹，分布面，耳，上胸，背，肩和手背等处，主要有丘疹鳞屑型和环形红斑型两种形态。丘疹鳞屑型初起为小丘疹，逐渐扩大而成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样，环形红斑型初起为水疱性丘疹。可暂时性色素沉着，或持久毛细血管扩张及色素脱色。

2.系统症状，患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛，低热，乏力，肌痛等，光敏感也较常见，肾中枢神经系统极少手损。

红斑狼疮组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊栓塞，表皮萎缩，基地细胞液化变性，表皮及毛囊上的基底膜增厚，真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润， 常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞，早期真皮上部血管扩张，充血，红细胞外溢较明显，晚期炎性润较轻，真皮上部胶原增多，硬化明显，皮肤附 属器减少甚至消失。

红斑狼疮的诊断 对青年妇女，有原因不明的低热，关节酸痛，乏力，白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象:蝶形红斑，盘状狼疮，光敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，出现癫痫 等精神神经症状，尿蛋白定量服用，血液学异常，主要表现在白细胞，红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变，免疫学异常，抗核抗体抗阳。11项中同时出现任何 4项阳性即可以诊断为SLE。

红斑狼疮鉴别诊断 DLE和SCLE应与扁平苔藓，多形红斑，银屑病，脂溢性皮炎等鉴别，SLE应与类风湿性关节炎，风湿热，肾小球肾炎，皮肌炎，日光性皮炎，多形红斑等症状。

红斑狼疮的治疗 患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂，避免受凉，过劳，精神创伤，病情较重者，应卧床休息，女性患者疾病活动期应避免妊娠。

中医辨证可分为热毒炽盛，阴虚血虚，毒血攻心，肝郁血瘀等症。

红斑狼疮的预后

治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满自信。提高患者的生活治疗，死亡主要是感染及肾功能衰竭。

给患者的建议 由于红斑狼疮专业医生不多，很多红斑狼疮患者在早期并没有得到及时的诊断和合理的治疗，多数患者最后确诊红斑狼疮已是发生肾脏等重要器官严重损害，所以有 上面介绍的红斑狼疮早期表现得应及时到大医院那些以红斑狼疮为专业特色医生出就诊，以达到早期诊断，早期治疗，防止红斑狼疮严重并发症出现。

擅长：强直性脊柱炎&脊柱关节炎、类风湿关节炎、骨关节炎、弥漫性结缔组织病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、多肌炎/皮肌炎、硬皮病、未分化结缔组织病）、痛风、血管炎（特别是韦格纳肉芽肿）；怕风怕冷、周身疼痛、关节酸困及身体感觉异常（骨关节冒凉气感、皮肤发凉感、灼热感、麻木感、虫爬感、刺痛感、肌肉跳动感等）等不适，“产后风湿”、“月子病”，风湿症状引起的心烦、失眠；长期不明原因发热等各种风湿免疫性疾病。在糖皮质激素、免疫抑制剂、病情改善抗风湿药、生物制剂（特别是肿瘤坏死因子拮抗剂）、非甾体抗炎药、抗焦虑抑郁药物、一些抗风湿中成药等药物的应用上进行了大量的临床实践。

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