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什么是小儿血管角质瘤综合征
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。  本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)、Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。
小儿血管角质瘤综合征基本知识
别名:
小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,小儿弥漫性体血管角质
发病部位:
,皮肤,血液,血管
传染性:
暂无相关资料
多发人群:
暂无相关资料
相关症状:
紫癜,阵发性腹痛,烧灼性疼痛
并发疾病:
暂无相关资料
小儿血管角质瘤综合征诊疗知识
就诊科室:
儿科,血管外科
治疗费用:
暂无相关资料
治愈率:
暂无相关资料
治疗方法:
暂无相关资料
相关检查:
尿常规,大生化检查
相关手术:
暂无相关资料
常用药品:
应该如何用药?用什么药?
在线购药:
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