第1步　1.切口　上腹正中切口、左上腹正中旁切口或左腹l形切口。　　2.探查　开腹后先探查肝脏、肝门区及肠系膜根部等处有无转移灶。继而切开胃结肠韧带，显露胰腺，触摸胰腺表面，必要时从胰体、尾部下缘切开后腹膜，探清肿瘤的部位、大小及肿瘤浸润程度和范围，以决定能否切除。对良性肿瘤应尽量保留脾脏，对恶性肿瘤应一并切除脾脏，以利清除胰腺上缘脾动脉淋巴结及脾门淋巴结。　　3.分离脾脏　助手用拉钩向左侧牵拉腹壁，术者用左手抓住脾脏向右侧牵引，显露后外侧的脾肾韧带及脾膈韧带，用剪刀剪断这些韧带与后腹壁的连接。继续沿胃大弯侧向胃底方向分离、切断胃脾韧带，并一一结扎其中的胃短血管。　　4.分离胰体、尾部　完全游离胃大弯与脾脏后，切开胰体、尾部上下缘的后腹膜，用手指在胰尾尾侧向胰体侧分离开体、尾部后壁的粘连，直达胰颈部。　　5.结扎、切断脾动、静脉　提起脾脏连同胰体、尾部一起翻向右侧，显露出在其后侧走行的脾动、静脉，胰动脉靠胰腺上缘，脾静脉走行于胰腺中间。尽量靠近胰颈部分别双重结扎脾动、静脉并予切断。如果肠系膜上静脉或门静脉恰在胰体、颈交界处后方，应把该血管与胰腺分离开，以免误伤。　　6.切除胰体、尾及脾脏　在预定切线近端的胰腺上、下缘各缝一针，要有一定深度，以结扎胰腺横行血管，减少出血。然后在切线远端一把satinsky钳，近预定切线切除胰体尾及脾脏。　　7.胰腺残端的处理　用1-0号丝线贯穿缝扎胰腺管，再用4-0号丝线褥式缝合胰腺残端断面。检查后腹膜创面区并充分止血后，于胰腺残端和脾窝处放置双腔负压引流管，逐层缝合腹壁切口。　　8.胰腺空肠吻合术　假如残余的胰头呈慢性炎症改变，质地较硬或胰管明显扩张，提示头部胰管引流不畅。为预防残端胰瘘发生，可行胰腺空肠吻合。首先把残端胰管及胰腺实质前壁纵行切开1.5～2.0cm以扩大吻合口径。按标准的roux-y式吻合术，将空肠游离端切一与胰腺管口相应大小的切口，准备与胰腺吻合。内层管腔吻合用2-0肠线缝合，外层用1-0号丝线行浆肌层缝合，以覆盖胰腺残端粗糙面。最后把原先插入胰腺管腔内的塑胶管通过空肠游离袢并经腹壁戳孔引往体外。按计划完成roux-y术式其他步骤。　　⑸切断空肠：在十二指肠悬韧带远端6～8cm处切断空肠，近端钳夹或结扎，向上推过横结肠系膜裂孔，准备切除，远端暂用直止血钳夹住，备吻合用。　　⑹分离胰头钩突：将切断的胰腺头端外翻，仔细将其后壁与门静脉和肠系膜上静脉相联系的小血管一一结扎、切断，将钩突显露。用左手示指放在胰头和下腔静脉之间，拇指在前，分离结缔组织。分离出钩突后即可将需要切除的脏器整块切除，仔细止血。

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胰体、尾部切除术术后

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什么是小儿常染色体显性小脑性共济失调

常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状，也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。常见各种临床症状的组合：单纯小脑征、小脑征和脑干征、小脑和基底节综合征、脊髓或周围神经病征、小脑征和特殊感觉(听、视)障碍、小脑和垂体功能障碍、小脑和肌阵挛综合征、小脑和锥体性肌张力增高等。近年来发现几种三核苷酸重复扩展的突变类型，称为显性脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia，SCA)，又分10余种亚型，以CAG三核苷酸重复扩展最多见。

(详细)我要更正小儿常染色体显性小脑性共济失调简介