先天性肝囊肿症状

肝囊肿大多数为先天性，因生长缓慢可长期或终身无症状。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。孤立性肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。

1.孤立性肝囊肿? 孤立性肝囊肿以女性多见，常常无症状，而在手术、尸解或B超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，但病人一般多在20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下：

(1)腹部肿块：是许多患者最初的主要发现。

(2)腹痛：在部分患者中出现，大多为轻度钝痛，出现囊肿扭转、出血或破裂等并发症时可发生剧痛及腹膜炎的症状和体征。

(3)胃肠道症状：当囊肿压迫胃、十二指肠时，可出现阵发性腹痛、食欲减退、餐后饱胀、恶心和呕吐等。

(4)黄疸：发生率不到5%，主要由于囊肿在肝门附近，压迫肝管或胆总管引起。

(5)体检：可发现肿块，表面光滑，质地硬，部分呈囊性，有波动感。

2.多囊肝? 也多见于女性，与孤立性肝囊肿相同，大多数无明显症状；有症状者其表现与孤立性肝囊肿基本一样，早期症状中有1/3的患者是无意中发现上腹肿块或体检时发现肿块。多囊肝患者肝脏多肿大，质地较硬，呈结节状，多无压痛。合并有多囊肾的患者可有高血压、血尿、肾区疼痛、肾功能不全等；查体可触及肿大的肾脏。

无症状的肝囊肿一般不需要外科处理，其发生并发症或癌变率均非常低，故治疗一般只限于有症状的单纯性囊肿。当前治疗方法有手术治疗和介入治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调节作用，当囊内压力降低时，囊液分泌增加，很快又恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧，故穿刺抽液一般并不用于治疗，但在巨大的单纯性肝囊肿时，穿刺抽液可作为手术前的准备，以避免巨大的肝囊肿切开时突然减压所导致的严重生理紊乱。单纯肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿硬化剂治疗、囊肿开窗术、囊肿内引流术等。这些方法均有缺点如囊肿复发、囊肿感染、不能有效地处理囊肿的并发症及不能消除囊肿恶变的可能，故治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，当前对单发的及局限的单纯性囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶或肝段切除，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等，导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。手术治疗方法又包括囊肿切除术和囊肿开窗术。

1.肝囊肿切除术

(1)手术适应证：有明显症状的肝囊肿；位于下段较表浅的肝囊肿；因囊肿的压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除；有合并症的局限性肝囊肿，如囊内出血、胆漏、肠漏、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除。

(2)手术禁忌证：老年病人有重要器官功能不全者；多发性肝囊肿或多囊肝；囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

2.囊肿开窗术? 手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹或在腹腔镜下施行两种方式。此手术简单，创伤小，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔脏器粘连阻塞致囊肿复发。

(1)手术适应证：有明显症状的突向肝表面的巨大囊肿；无并发症的囊肿；其他上腹部手术时一并处理囊肿。

(2)手术禁忌证：其他原因的肝脏囊性病变；交通性的肝内囊性病变；肝脏囊腺瘤；有合并症的肝囊肿；小的无症状的肝囊肿；位置深未突于肝表面的囊肿。

3.肝囊肿的硬化治疗? 肝囊肿的硬化治疗是在超声或CT引导下抽尽囊肿的囊液后向囊腔内注射1/4～1/3囊液量的血管硬化剂(通常是无水酒精)破坏囊腔的内皮，经1至数次穿刺抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。

(1)手术适应证：直径在15cm以下的单纯性囊肿；年老体弱不能耐受手术的肝囊肿；合并感染的肝囊肿。

(2)手术禁忌证：散在多发性的小肝囊肿；肿瘤性肝囊肿；寄生虫性肝囊肿；伴有胆漏的肝囊肿；有出血倾向或其他严重全身性疾病者。

4.腹腔镜手术(LC)? 近年来随着腹腔镜手术的推广和开展，腹腔镜手术已应用于肝囊肿的治疗，腹腔镜肝囊肿开窗引流术的治疗效果不亚于剖腹手术，且损伤小，恢复快，已成为首选的治疗方法，尤其对单发性肝囊肿效果更佳，术后复发率低，而对于先天性多囊肝病由于囊肿多分布于整个肝脏，且多伴有肝纤维化，治疗效果尚欠佳。