小儿外科先天性胆总管囊肿宜早诊早治

小雨（化名）今年刚满1岁，家长无意中发现其右上腹部明显隆起，软软的，压着也不痛。家长随即带其到当地医院就诊，CT结果显示：胆总管囊肿，建议到上一级医院就诊手术。

经过多方咨询打听，他们来到我院小儿外科邓小耿主任的门诊就诊。邓主任经过详细的询问病情及体格检查后发现,小雨目前虽还没有出现发热、黄疸、腹痛这些症状，但仍以尽早住院手术治疗为宜。

在住院期间，小雨做了磁共振胆管显影(MRC)检查显示：胆总管及肝内胆管多处局部呈囊状扩张，较大层面大小约9.6cm7.6cm，椭圆型的上下长度约11cm，临近胰头及十二指肠降段受推压向左侧移位。经过几天的抗炎、护肝等治疗后，邓小耿主任及其团队为小雨施行了腹腔镜下巨大胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝总管空肠R-Y吻合术，术中将囊肿完整剥离切除取出，并行了胆肠吻合。经过4个多小时的苦战，手术取得了成功。术后，经过小儿外科医护人员的精心护理，小雨的肝功能恢复到了正常水平，近期已康复出院。

邓小耿主任提醒各位家长,先天性胆总管囊肿是一种较常见的以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，女性发病率较男性为高。腹痛、黄疸和腹部肿块是本病的三个基本症状，合并急性胆道系统感染时，则引起患儿发热、呕吐。如果出现黄疸，则会出现大便颜色变浅或成灰白色，而尿色反成浓茶色，如果病情拖延时间较长，则可能导致胆结石和肝功能受损，甚至癌变。

邓小耿主任表示,过去有的家长甚至部分医生认为如果孩子还比较小，只是偶尔有些发热和肚子痛，没什么特别严重的症状，就可等孩子大点再做手术。其实，这种做法不可取。因为小孩平时的肚子痛和发热很有可能是胆管炎造成的，反复的胆管炎容易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重，增加了以后手术切除的难度。部分小孩胆管堵塞，胆汁排泄不畅，会引起黄疸，肝内胆管继发性扩张，肝功能受到严重损害。本案例中小雨虽然只有1岁，但是术中发现肝脏已经出现了一定程度的胆汁性肝硬化表现。部分病例在病程中会出现化脓性胆管炎或突然出现囊肿破裂而危及患儿生命。

因此，邓教授建议，一旦确诊先天性胆总管囊肿，应尽早手术治疗。早期手术由于粘连少，手术相对更容易完成，而更重要的是可以阻止肝功能的持续受损、反复胆管炎或癌变等严重后果。而在手术选择方面，由于传统开腹的先天性胆总管囊肿手术创伤大、风险高，最好选择腹腔镜先天性胆总管囊肿根治术。这属于微创手术，大大减少了手术创伤，患儿术后恢复快，术后伤口美观。不过该手术对医生的技术要求非常高，目前省内也仅少数几家大医院才能完成。