先天性胆总管囊肿癌变的防治经验

摘要：目的：总结先天性胆总管囊肿癌变的防治经验。方法；对20年间收治的16例先天性胆总管囊肿癌变患者的临床资料进行回顾性分析。结果：7例既往未做过手术，9例为内引流术后癌变。临床表现为非特异性，其中12例表现为化脓性胆管炎，4例为上腹部包块，16例均伴乏力，消瘦。7例既往无手术史的癌变患者中5例行ERCP检查，其中4例合并胆胰管合流异常。手术方式包括剖腹探查术4例，T管引流术4例，囊肿切除加胰十二指肠切除术3例。囊肿部分发除，肝左外叶切除2例，囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术3例。癌变主要位于囊壁者14例，术后病理结果腺癌占多数（13例）。术后生存期为4－31个月，平均12．7月。结论：先天性胆总管囊肿癌变的临床表现不典型，术前诊断困难，预后极差，行内引流术后更易癌变。应以预防为主，对先天性胆管囊肿患者推荐行囊肿完全切除术。术中冰切片检查有助确诊，对浸润至胰腺的病例应考虑行囊肿切除及胰十二指肠切除术。