髌骨软骨母细胞瘤合并骨囊肿一例

我院收治髌骨软骨母细胞瘤合并骨囊肿患者１例。现结合其临床表现、影像学特点、病理改变诸因素进行初步探讨。

临床资料

患者男性，25岁，因“外伤致右膝关节酸痛、活动受限１年”入院。查体：右膝关节前方软组织稍肿胀，皮温较对侧略高，压痛阳性，浮髌试验、髌骨研磨试验、侧方挤压试验阴性，膝关节活动度好，极度伸屈时可诱发疼痛。实验室检查无明显异常。

影像学检查：(1) Ｘ线片提示右髌骨内低密度骨质破坏区，边界尚清楚，有分隔，未见硬化边缘，关节无改变，诊断：①骨巨细胞瘤，②动脉瘤样骨囊肿(图1)；(2) CT提示右髌骨轻微膨大，内见不规则骨质破坏，范围约2.5cm×1.6cm，CT值为65HU，骨皮质变薄，周围未见明显软组织肿块，CT诊断右髌骨骨巨细胞瘤或动脉瘤样骨囊肿可能性较大(图2)；(3) MRI提示右髌骨偏上方见一不规则异常信号影，呈不均匀等长T1等长T2信号影，大小约2.6cm×2.0cm×2.7cm，内见低信号分隔及液平，周围境界较清晰，MRI诊断右髌骨动脉瘤样骨囊肿可能性大(图3)。

手术所见：硬腰双联麻醉后，取右膝关节前正中纵切口，长约5cm，充分显露髌骨，髌骨外形正常，在髌骨前方钻孔，开一约1.5cm×1.5cm骨窗，探查见骨皮质下大小不等间隔囊腔及出血灶，囊腔中含少许淡黄色砂砾状的钙化灶，刮匙刮除囊腔内凝血块、淡黄色橡皮样组织及周围囊壁组织，磨钻磨除囊腔周围骨嵴，大量蒸馏水反复冲洗。术中诊断：(1)右髌骨动脉瘤样骨囊肿；(2)软骨母细胞瘤待排。遂予行病灶刮除及植骨术。

组织病理：镜下见形态单一的软骨母细胞片状分布，软骨母细胞体积较大，类圆形或多边形，核圆形或卵圆形，胞浆透明或轻度嗜酸性；并可见随意分布的破骨细胞样巨细胞，以及多量出血和似单层扁平上皮细胞衬覆的囊壁样结构；病理诊断：软骨母细胞瘤合并骨囊肿(图4)。

讨论

髌骨是人体最大的籽骨，发生于髌骨的肿瘤很少见，国内外大量的文献报告髌骨肿瘤发病率低、多为良性病变[1-7]，以骨巨细胞瘤[6]、软骨母细胞瘤[7]为主。由于多为良性肿瘤，没有症状或是疼痛较轻、不被重视，髌骨肿瘤常被误诊为外伤或一般的膝关节病变，延误治疗时间或者不适当的治疗，严重影响了患者的预后[6]。

为避免误诊和延误治疗，需对髌骨常见肿瘤进行鉴别诊断。(1)骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤是主要由基质细胞和多核巨细胞构成的原发性良性骨肿瘤，好发年龄一般为20～40岁，女性稍多，一般为单发，全身50％以上的骨巨细胞瘤发生于膝关节周围，主要位于股骨下端、胫骨上端和腓骨上端，发生于髌骨的骨巨细胞瘤非常少见；骨巨细胞瘤典型Ｘ线片表现为溶骨性病变，偏心、膨胀、肥皂泡样改变，骨皮质变薄，边缘硬化[8]，血管造影可见肿瘤血管丰富，并且有动静脉瘘形成。(2)软骨母细胞瘤：软骨母细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤，是较少见的良性骨肿瘤，好发于长管状骨的骺端或骨端，发病率只占全部骨肿瘤的1％，年龄多见于10～20岁[9]，特征性的Ｘ线片表现为溶骨性的中心或偏向的病变，位于骨骺或骨端，边界清晰。MRI表现为T1低信号和不均匀T2信号。(3)动脉瘤样骨囊肿：本病是一种瘤样病变，是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和骨样组织，多见于l0～20岁青少年，一般发病于长骨的干骺端，主要是股骨、胫骨、肱骨及尺骨等[10]；典型的Ｘ线片表现膨胀性囊状透亮区，境界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状。(4)骨囊肿：是一种骨的囊肿样局限性病损，常见于儿童和青少年，好发于长管状骨的干垢端，囊肿内含浆液或血清样液体；Ｘ线片表现为干垢端圆形或椭圆形界限清楚的透亮区，骨皮质有不同程度的膨胀变薄，以囊肿中心处最薄。(5)转移性肿瘤：由于髌骨是籽骨，无骨膜，血液供应较差，癌细胞经血循环转移到髌骨的可能性较小，髌骨转移癌国内外文献报道均较少，多数能够找到原发病，多来源于乳腺癌、前列腺癌、肺癌、食道癌、恶性黑色素细胞瘤、淋巴肉瘤等[11-13]。

本例患者临床表现为右侧膝前软组织稍肿胀、压痛阳性，Ｘ线片、CT及MRI表现为低密度病灶，可见分隔及液平，倾向于诊断动脉瘤样骨囊肿或者是骨巨细胞瘤，但是术中见骨皮质下大小不等间隔囊腔、出血灶及囊腔中含少许淡黄色砂砾状的钙化灶，结合术后病理诊断，倾向于软骨母细胞瘤合并骨囊肿。软骨母细胞瘤一般认为是良性的，大部分为２期活跃性病变，有症状，生长缓慢，少部分为３期侵袭性病变，病变向邻近关节或软组织浸润，主要临床表现为间歇性疼痛和邻近关节的肿胀，但是由于30％～50％的病例Ｘ线片及CT能看到钙化灶，不透射线，并且常常合并动脉瘤样骨囊肿而出现液平面极易导致误诊。这说明骨肿瘤的影像学表现变化多种多样，差异较大，诊断比较困难。因此，为尽量避免误诊，目前对于良恶性骨肿瘤的诊断要点，强调诊断要临床-影像-病理三结合，缺一不可[14]。