疱疹样脓疱病

【临床表现】

临床表现：本病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。 起病急骤，最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等)，于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集、浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状，可以累及口腔颊黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状，有时因吞咽剧痛而影响进食。 本病特征为慢性经过，病程可持续数月之久，呈周期性急性发作，常伴有低钙血症所致的手足搐搦。1．多见于妊娠中期。少数见于男性及幼儿。

2．皮肤上出现红斑，很快在表面出现针头大或绿豆大小脓疱。中央消退，周围扩展，排列呈环状、多环状。许多脓疱可以互相融合形成片状脓湖。数日后脓疱干燥形成暗褐色痂，周边再起脓疱。屈侧摩擦部位糜烂面增殖。

3．先在腹股沟、腋窝、乳房下、脐部等皮肤皱折处发生皮疹，以后泛发全身弥漫性分布。舌、颊黏膜，甚至生殖器、食管、肠黏膜均可累及。

4．自觉轻度瘙痒、灼热、疼痛。

5．可伴有高热、畏寒、呕吐、腹泻等全身症状。严重者发生谵妄、昏迷、呼吸困难。常有手足搐搦、骨软化。孕妇常发生流产、死胎，婴儿出生数日后死亡。下次妊娠期又可复发。

6．急性发病，慢性经过，反复发作不愈者，预后不良，可致死亡。

发病机制：

1.肉眼所见 在红斑基础上，表皮内出现广泛、成群的脓疱。

2.皮肤组织病理改变 在表皮浅层见海绵状的脓疱，脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部，并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大，在脓疱中央的表皮细胞全部解体，直至形成单房性大疱。在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。

【病因】

病因：病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素，由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药?号，成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女，故并非是孕妇特有的病变。

陈锡唐(1994)认为，疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)在组织病理上完全相同，无法加以区别，仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同，可能均是脓疱型银屑病(pustular psoriasis)的变型，由于代谢障碍，妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。