慢性肾上腺皮质功能减退症的病因病理

简介： 慢性肾上腺皮质功能减退症(又称阿狄森病)是双侧肾上腺皮质萎缩，诸如肾上腺结核、自体免疫反应、血栓形成、霉菌感染、癌瘤转移、白血病侵润等原因，肾上腺皮质激素分泌不足，特别是糖皮质类固醇(如氢化可的松)分泌不足所造成的慢性临床综合征。

慢性肾上腺皮质功能减退症(又称阿狄森病)是双侧肾上腺皮质萎缩，诸如肾上腺结核、自体免疫反应、血栓形成、霉菌感染、癌瘤转移、白血病侵润等原因，肾上腺皮质激素分泌不足，特别是糖皮质类固醇(如氢化可的松)分泌不足所造成的慢性临床综合征。临床以全身无力、皮肤和口腔粘膜色素沉着、食欲不振、恶心呕吐、腹泻、低血压、贫血、眩晕、低血糖为主要表现，严重时出现危象，如：脱水、休克、昏迷，以至威胁生命。本病患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性较多。

当肾上腺皮质功能减退时，皮质激素分泌常有不同程度的不足和缺乏，引起轻重不等的代谢紊乱及各系统与各脏器的功能失常，发生慢性或急性的皮质功能减退综合征。有时肾上腺皮质试验已反映功能低下，但仍无明显症状，仅在应激状态下可出现功能减退征象，此型称为隐匿性肾上腺皮质功能减退症。根据皮质激素分类，本病病理生理可分为醛固酮类皮质激素不足与皮质醇类皮质激素不足。本病15％伴糖尿病，l0％伴甲状腺功能低下，10％以上会发生恶性贫血。

中医学对本病尚无系统论述，但从本病诸症观之，与痿证、干血劳、女劳疸、虚劳等证候描述具有类似之处。如《素问痿论》曰：肾热者色黑而齿槁。《金匮要略黄疸病脉证并治》曰：黄家日晡所发热，而反恶寒，此为女劳得之，膀胱急，少腹满，身尽黄，额上黑，足下热，因作黑疸。《金医要略血痹虚劳病脉证并治》曰：五劳虚极赢瘦，腹满不能饮食，食伤、忧伤、饮伤、房室伤、饥伤、劳伤，经络营卫气伤，内有干血，肌肤甲错，两目黯黑。

近年来，采用以温补肾阳为主的中西医结合治疗方法治疗本病，疗效趋于理想，显示出可喜的前景。

【病因病理】

(一)中医学认识

1. 先天不足，五脏柔弱：父母体虚，遗传缺陷；胎中失养，孕育不足；或生后喂养失当，营养不良等因素，易受外邪侵袭，且病后又易于形成久病不复的状态，脏腑气血阴阳日渐衰退。

2.外感六淫之邪：外邪从表入里，迁延日久，郁而不达，内阻中焦，脾胃运化失常，湿热交阻肝胆，不能泄越，以致肝失薁焦，胆汁外溢，浸淫皮肤，造成皮肤色素沉着。

3.忧郁思虑，烦劳过度：或早婚生育，房劳伤肾；或饮食不节，饥饱失常或嗜酒过度，造成脾运失职，食少便溏或泄泻，久之则形成气不足。气不足则阳继虚，阳虚则寒生，遂见腰膝酸冷、遗精阳萎等肾阳不足之象。

4.大病久病，失于调理：或大病之后邪气过盛，脏气损伤；或热病日久，耗血伤阴；或寒病日久，伤气损阳，或瘀血内结，新血不生；或因寒邪久留，耗伤正气；或因病后失于调理，正气亏损难复等都使精气耗伤，由虚致损，逐渐发展而成。

本病的主要病机为脏腑之气不足，气之根本在肾，滋养于脾，升发薁焦于肝，帅血贯脉而周行于

心。各种病因或是因虚致病，因病成劳；或是因病致虚，久虚不复成劳，首先导致肾脏的气、血、阴、阳的亏损。但由于五脏相关，继则导致五脏气、血、阴、阳的亏耗。其病变过程中，气血同源，气虚不能生血而致血亏，气虚不能推动血液运行而出现血瘀，故以虚弱无力、消瘦纳差、皮肤发黑为其特征。血虚则五脏六腑、四肢百骸、皮肉经脉失于涵养，瘀血的形成加重了气血运行障碍，气血生化更加不足，互为因果，促使病情加重。病变部位在肾上腺，病及五脏、气血阴阳，以肾为主。

(二)西医学认识

1.肾上腺结核：为本病常见的原因，多由于血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。

2.自身免疫性肾上腺炎：又称特发性肾上腺萎缩，其发生与自身免疫有关。且常伴有其他器官特异性自体免疫疾病，如原发性甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、卵巢功能早衰、Ⅰ型糖尿病、恶性贫血、白斑病等。

3.深部霉菌感染引起肾上腺皮质功能减退：其发病率并不低，在尸检中发现死于组织胞浆菌病的患者有1／3为肾上腺霉菌感染。其他如球苞子菌病、芽生菌病、隐球菌病和酵母菌病也可以引起肾上腺皮质发生类似结核病的病理改变而致功能减低。

4.艾滋病：约5％的晚期爱滋病患者因机会性感染导致肾上腺皮质功能减退。

5.转移癌：肾上腺转移癌并不少见，但因肾上腺代偿能力很强，只有当皮质破坏达90％以上才出现症状，故临床仅约20％患者出现肾上腺皮质功能减退症的症状。

6.脱髓鞘疾病：肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病，这两种脱髓鞘疾病都可有肾上腺皮质功能减退。它们都是性连锁阴性遗传性疾病。

7.单纯糖皮质激素缺乏：临床少见，是由于ACTH受体基因发生突变所致。表现为肾上腺对ACTH的刺激不产生反应，而对血管紧张素-Ⅱ有反应，但醛固酮水平正常。此病多有家族史，为常染色体隐性遗传。

8.其他少见的病因：如先天性肾上腺皮质增生、淀粉样变、双侧肾上腺切除或放射治疗；肾上腺酶系抑制药如甲毗酮、氨基导眠能、酮康唑，或细胞毒药物如米妥坦长期应用，以及血管栓塞等。

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