婴儿患重症联合免疫缺陷的原因及防治方法5

骨髓移植：

通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是本病患者的首选疗法。据报道，对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%，也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。

理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时，应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。给重症联合免疫缺陷病患者植入0.5108/kg的骨髓有核细胞时，可完全不用免疫抑制准备，但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者，则要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰)。或全身性放射线照射，才能避免被排斥。

骨髓移植后GVHR的预防，可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞。移植过程中和随后的一段时间，因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染.可应用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

胎肝移植：

因胎龄2～6月的胎儿肝脏内含大量造血干细胞，其中包括淋巴细胞的干细胞，故在尚无合适的骨髓移植供体前，胎肝移植可代替其部分作用。一般采用3～5个月胎龄的胎肝，胎儿经水囊引产，一次治疗可用1个以上的胎肝，植入的细胞数须在3.0108/kg以上。临床上应用于重症联合免疫缺陷病。

胸腺移植：

胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入;植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植也适用于重症联合免疫缺陷病患者，可改善部分免疫功能。

免疫淋巴细胞：

近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

预后

本病多死于2岁以内。死因多为铜绿假甲单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎等。

上一篇：早期婴儿型癫痫性脑病的原因及防治方法（1） 下一篇：婴儿患重症联合免疫缺陷的原因及防治方法（4）