骨嗜酸性肉芽肿介绍

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。本病少见，好发于儿童和青年，男性多于女性，可发生于全身骨骼，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等，长骨病损位于干骺端和骨干。临床发病较缓慢，一般无全身症状，多以局部肿块伴疼痛来就诊。单发多见，可发展为多病灶。血嗜酸性细胞增加，常在4-12%之间。病理见多种细胞成分，含大量的成熟嗜酸性细胞和/或嗜酸性灶性脓肿为其特点。也可见泡沫细胞和巨细胞，晚期见结缔组织增生。

诊断一、实验室检查

白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。

二、X线表现

为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。

骨嗜酸性肉芽肿发病年龄,部位及病程不同,其影像学表现亦具多样性:

(1)长骨病变常位于骨干或干骺端,髓腔内见单房或多房溶骨性破坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显。经过随诊观察,在儿童长骨病变的早期和活动期,骨膜增生可更明显,随病变进展骨膜增生的内层亦可继续被破坏。尽管如此,髓腔内破坏区边缘的反应性骨增生仍不明显,以此可与慢性骨脓肿或骨样骨瘤相区别。后两者在骨破坏的周围除有骨膜增生以外,髓腔内反应性骨增生也很明显。在病变自限修复或治疗好转、纤维化、骨化时,病变缩小,周边可有不同程度硬化。

(2)脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。CT及MRI可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情况。发生于颈1,2的病变常常引起椎体脱位。脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗后也可恢复到一定高度,说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向。

(3)颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴软组织包块。

(4)骨盆,颌骨,肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主,其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象。颌骨常出现悬浮齿征,这些征象都有助于本病的诊断。

鉴别诊断需紧密结合临床，主要需与骨髓炎、转移瘤、骨结核、黄色瘤、骨髓瘤等鉴别。一般根据临床和X线表现做出初步诊断，最后诊断还依赖于局部活检。

治疗单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。