食管重复畸形一例

患者于2011年5月3日行右侧开胸探查，胸廓入口至膈肌上方，沿胸内全段食管均见包块并行，病变与周围组织界限不清。遂行右胸、腹正中和左颈部切口，行食管大部切除、管状胃颈部吻合术。大体标本显示管状重复食管与主食管外壁共壁，将其剖开显示主、副食管间存在一结缔组织薄膜。重复的食管为一长管状囊腔，内有暗褐色液体，囊肿壁厚约0.5cm。

术后2周患者痊愈出院。随访截至2011年11月，患者情况良好。

食管重复畸形属于先天性食管重复囊肿，系胚胎前肠发育异常形成，约占纵隔肿瘤的1.2%，占所有前肠畸形的10%。其中最常见的为囊肿状食管重复畸形，憩室状和管状则少见。多数囊壁被覆肠源性上皮。其外壁有发育正常的平滑肌组织并与食管壁的肌层组织在相接处相互融合而形成共壁。由于可能存在呼吸道感染、咯血、呼吸困难等症状，70%~90%的患者于2岁内被发现，而少数患者早期并无明显症状，直至成年后偶然发现，或有轻微的消化道症状经检查后发现。

食管重复畸形症状的轻重取决于病灶的大小、部位、黏膜上皮的种类及有无感染。一旦怀疑此病，应行CT、食管镜、EUS等辅助检查。食管重复畸形在术前不易确诊，极容易与食管其他疾病混淆。本病例根据增强CT扫描显示病变呈囊实性，食管及气管受压，与病变分辨不清，后纵隔病灶与食管并行呈条状。囊壁强化明显，囊内无强化，对诊断有明显的参考意义。术后的病理组织学检查是确诊的主要手段。

食管重复畸形保守治疗无效，凡有症状、病情又允许的情况下，均应手术治疗。一般先进行抗炎治疗缓解症状，然后切除原发病灶。如喘憋、严重呼吸困难、发绀及可能发生窒息时，应先穿刺减压、缓解症状，同时积极准备，争取尽快切除重复食管。囊肿状和憩室状食管重复畸形一般较容易切除，可以应用胸腔镜行囊肿切除术。本例食管重复畸形呈管状，几乎与正常食管并行，且病变与主食管外壁共壁，他们之间仅存在一结缔组织薄膜，且与周围组织粘连严重，无法既保留食管又完整切除重复畸形，只能施行食管全切除术。（董庆，崔键）