新生儿肝炎综合征
E.大便呈灰白色,严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,使大便表面呈黄色,而中间仍为白色。
F.血清结合胆红素增加,胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl),但未结合胆红素不增高或仅略升高,故不致引起胆红素脑病。胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化,6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡。所以诊断明确后应争取在2个月内手术。自肝脏移植技术发展以来,胆管闭锁的预后得以大为改善。
新生儿肝炎综合征的诊断较为困难。只能根据病史与体征,从常见病中逐个予以排除。凡出生后2个月内,以黄疸发病,表现为肝内胆汁淤积性肝炎;大便颜色灰白,尿色深黄,持续1个月以上,而且原因不明者即可诊断为狭义的新生儿肝炎综合征。对于新生儿肝炎,病因明确后,则可进行相应的命名,如新生儿巨细胞病毒肝炎、新生儿乙型肝炎等。
半乳糖血症性肝损伤在新生儿期即可发生,但由于易被其他临床症状所掩盖而延误诊断,故于新生儿期发现原因不明的肝损伤时,便应考虑到本病。若用富含果糖的食物喂养婴儿后出现肝损伤,应考虑到遗传性果糖不耐受症。
实验室检查:新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高,这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰,血清碱性磷酸酶正常。
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