新生儿肝炎综合征

B.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。

C.李斯特菌可在女性阴道，男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。

②临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸，肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40%～50%，早产儿可达73%，常发生败血症，为新生儿感染最常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史，表现为出生后发热，呕吐，拒食，腹泻，嗜睡，黄疸，肝脾肿大，有时有结膜炎，皮疹，重者体温不升，呼吸窘迫，发绀，呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状，涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高，脑脊液为脑膜炎的表现。

(4)α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)：先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷，患儿主要表现为肝脏和肺部的损害，多在生后出现肝病和肺气肿的症状，起病年龄不一，最早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别，胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水，食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。

由于α1-AT基本上不能通过胎盘，故胎儿时期已受累者，其出生体重常低下，肺气肿一般在30岁左右发生，生化检查如α1球蛋白定量

1.血，尿胆红素 总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显，尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。

2.酶学改变 谷丙转氨酶(ALT)升高程度不一，低者可仅略高出正常值，高者可>200U，多数临床好转后，ALT下降，部分病儿则临床好转而ALT反比原来升高，然后再下降。

3.甲胎球蛋白测定 正常新生儿甲胎蛋白阳性，约至生后1个月时转阴，如用定量法，则仍在正常值以上，新生儿肝炎患婴则满月甲胎蛋白仍阳性(可能为新生肝细胞的作用)，且可持续达5～6个月之久，如用定量法动态观察之，则可见其随着病情的好转而下降，若甲胎蛋白不下降，临床症状缓解，可能为肝脏严重损害到不能再生的程度，示病情严重。

4.病原学检测 对患儿胎粪，外耳道，结膜，鼻咽或羊水取标本涂片，革兰染色找细菌，血液乙型肝炎病毒标志，CMV，单纯疱疹，风疹，弓形虫抗体(IgG和IgM)及2周后血清对比，其他如尿液细菌培养，CMV培养，母亲“TORCH”抗体检查等。

肝胆超声影像，胆道闪烁扫描，十二指肠液颜色分析及核素计数，对有淡黄色或土色粪便的患儿与胆道闪烁扫描同步进行。