原发性胆汁性肝硬化PBC相关定义及诊断

（一）原发性胆汁肝硬化相关定义及诊断

1、什么是原发性胆汁性肝硬化？

原发性胆汁性肝硬化是一种病情凶险的肝硬化，以肝内中小胆管非化脓性炎症破坏，肝内胆汁郁积为特征，并伴有多种免疫学指标的异常，其中以抗线粒体抗体(AMA-M2)Ⅱ型阳性最为重要，是PBC的早期特异性检测指标，最早可在疾病发作数十年前提示阳性。

2、原发性胆汁性肝硬化的发病过程是怎样的？

原发性胆汁性肝硬化整个发病过程分为四个阶段：

第一期，肝功能正常，无临床症状，仅AMA-M2可检出阳性，；

第二期，除AMA-M2检出阳性外，肝功能出现异常，无临床症状，；

第三期，肝功能异常，尚处于代偿期，有明显临床症状，如皮肤瘙痒，出现黄疸等，AMA-M2表现为阳性，；

第四期，AMA-M2阳性，肝功能异常，处于肝失代偿期。

由于原发性胆汁性肝硬化起病隐匿，多数潜在PBC患者在第一期、第二期均因无明显临床症状，自身难以形成就诊意识，加之缺乏筛查该病的途径，很少有PBC患者能在第一第二期被发现，并及时就诊；绝大多数PBC患者均是在中晚期（第三期，第四期）出现明显临床症状时才被发现，并迅速进入恶化期。

相关研究证明：出现临床症状5年以上的PBC患者死亡率极高，并且除肝脏移植外无其他有效治疗方案；但如能及早筛查出第一、第二期的PBC患者，并使用熊去氧胆酸进行治疗，则能有效改善PBC患者预后。

3、诊断为原发性胆汁性肝硬化就是肝硬化了吗？

原发性胆汁性肝硬化发病到了晚期，表现为肝硬化，此时唯一有效的治疗方案是肝脏移植。但是，原发性胆汁性肝硬化在发病的早期与中期，则表现为进行性的胆汁淤积性肝脏损伤，患者会出现肝功能异常，与胆汁淤积造成的相关症状。肝硬化是该病发展的最终阶段，如果被诊断为原发性胆汁性肝硬化，应该具体了解肝脏损伤发展到何种阶段，并采取相应的治疗方案。

4、原发性胆汁性肝硬化与一般的肝硬化有什么区别？

原发性胆汁性肝硬化是由于免疫系统产生了致病与过量的自身抗体而造成的肝脏损伤，相比较一般的肝硬化，它与遗传更为相关，并且主要发病在女性，40岁前后是该病的高发阶段，现在表明妊娠期也可能是一个高发期，如患有此病，会对胎儿影响较大，而导致胎儿流失。原发性胆汁性肝硬化的治疗方案不同于一般的提高免疫治疗方案，由于其发病与免疫系统错误表达相关，治疗方案在改善胆汁郁积症状的同时常配合免疫抑制剂治疗。因此，如果诊断不明，很可能误诊误治，加快病情的恶化。

5、原发性胆汁性性肝硬化的易发人群有哪些？

多见于中年妇女，大部分集中在3O～7O岁之间。男女比例大致是1:8，而儿童则很少见，但是在任何年龄段都可以发病。

6、原发性胆汁性肝硬化患者存活年数如何？

发现后立即治疗存活年数约为10-16年，但未发现或发现后已处于较晚的病程期，存活年数约为6.5-10年。

7、原发性胆汁淤积性肝硬化在我国的发病率如何？

1955年才有首例的报道，不过随着诊断手段的不断发展，原发性胆汁淤积性肝硬化在我国的发病率呈逐渐增长的趋势，预计为5‰左右。

8、如何预防原发性胆汁性肝硬化？

本病病因不明、为慢性进行性胆汁淤积性肝病，，以下生活方式对此病有预防帮助：

— 绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。

— 每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。

— 尽量不吃有损害肝脏的食物。

— 保持运动的习惯及良好的心态。