水痛症和水源性瘙痒

1.1定义

水源性瘙痒是由于接触水引起的瘙痒，没有明显的皮损。它必须与水痛症（与水相关的皮肤疼痛，没有皮损）、水源性荨麻疹（与水相关的荨麻疹）进行鉴别。上海交通大学医学院附属第九人民医院疼痛科李启芳

1.2水源性瘙痒

1.2.1临床及流行病学特点

由于定义含糊不清，限制了关于水源性瘙痒的讨论。接触任何温度的水后诱发瘙痒，而没有可见的皮肤改变，这可能是一个常见的情况，在普通人群中发病率有45%。但一般都是出现了严重机能障碍的患者才会到皮肤科就诊。

水源性瘙痒最常见于全身都接触水的情况如沐浴、游泳池、大海等。有时出汗也可以诱发瘙痒。接触水后2到15分钟感觉出现，并会持续10到120分钟。手掌、足跖及头皮通常不受累。粘膜不受累及。最主要的（通常也是最先的）受累部位是小腿。瘙痒不是唯一的感觉，很多患者还会有针刺感、烧灼感、叮咬感或虫涌感。

通常，首次发病在30岁之前，但也可见老年发病者。男性比女性更易患病（性别比率=1.4）。平均发病年龄为40岁。有三分之一的患者可能出现家族发病的情况。

1.2.2发病机制

水源性瘙痒的发病机制仍然不清楚。有报道发现在暴露于水之前，血液中组胺水平升高、皮肤中肥大细胞脱颗粒，暴露于水后，会持续增加。但是，组胺在发病中可能没起到重要的作用，因为抗组胺药无效；没有风团和潮红出现也说明组胺没有明确参与发病中。与健康对照者相比，接触水后患者胆碱酯酶活性的增强，以及外用东莨菪碱有效，说明乙酰胆碱在发病中起到一定作用。

一个新的假说认为角质形成细胞上的感觉蛋白可以被直接活化，然后一个“瘙痒信号”可以被传递到神经系统。水源性瘙痒可能是敏感性皮肤综合征的一个特殊类型，不累及面部。由于使用低渗溶液敏感，容量调节的阴离子通道（VRACs）可能在发病中起到一定作用。

1.2.3相关疾病

有报道水源性瘙痒与狼疮或家族性乳糖不耐受患者使用丁氨苯丙酮或抗疟药有关。在某些患者中，水源性瘙痒继发于其它疾病，或与某些其它疾病有关，如：转移性宫颈鳞状细胞癌、幼年黄色肉芽肿、急性淋巴母细胞性白血病、血色素沉着症、嗜酸细胞增多综合征、骨髓增生异常综合征、特发性血小板增多症、真性红细胞增多症。

在这些疾病中，真性红细胞增多症的发病率提示应对所有以真性红细胞增多症就诊的患者进行血细胞计数。在没有其它临床参数的情况下，其它检查看起来并不必要。大约50%的真性红细胞增多症患者会出现水源性瘙痒，但瘙痒可出现在真性红细胞增多症诊断前数年。近期一个有趣的研究显示如果有蛋白酪氨酸激酶2（JAK2）的突变，而且是JAK2V617F纯合子，患者更容易出现水源性瘙痒，提示这种酪氨酸激酶在发病中起到一定作用。水源性瘙痒患者也有发生骨髓增生异常综合征的风险，因为组成性酪氨酸激酶活化是因突变诱导的细胞转化而出现的。在特发性血小板增多症患者中则未发现这种相关性。

1.2.4治疗

曾提出很多治疗方法，但在随机对照的研究中，这些方法均未被证实有效。这些治疗方法包括：沐浴用水中加入碳酸氢钠（200-500g）、快速淋浴、疏水的润肤剂、外用辣椒素、口服抗组胺药和抗胆碱能药物、中波紫外线（UVB），补骨脂素和长波紫外线（PUVA）阿司匹林、心得安，可乐定、氟西汀、干扰素、类固醇、纳曲酮、只有水的碱化、4UVB12和抗组胺药应用于超过10个发表的报道中。治疗四周后，UVB对50%的患者有效。抗组胺药对瘙痒的作用不比安慰剂好。如果水源性瘙痒是继发的，那么进行病因治疗有效。

1.3水源性疼痛

表面上看，水源性疼痛很少见，仅见3篇论文中有相关报道，但实际上水源性疼痛的发病可能更高。它可以是水源性瘙痒的并发症，这一点前面已经提到了。两者临床表现是一样的，但是瘙痒被疼痛替代。有建议以心得安、可乐定或外用辣椒素进行治疗。表皮中血管活性肠肽的释放提示肾上腺素能神经末梢活化。