妊娠合并红细胞增多症症状

并发症：常见的并发症有高血压、出血、血栓形成(脑血管、上下肢血管、冠状动脉、肠系膜动脉、肝静脉、脾的血管等)、胃十二指肠溃疡、肾结石、胆结石、痛风性关节炎、骨髓纤维化、白血病等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发急性白血病者多，其中以急性粒细胞及急性粒－单核细胞白血病最多，也有少数淋巴细胞白血病。死亡原因国外以血栓为最多，其次为白血病、肿瘤、出血与骨髓纤维化等。白血病常在治疗后5～12年发生，也有的病例先转变为骨髓增生异常综合征，再转变为急性白血病，对治疗反应差。有的病例经若干年后血细胞比容正常，而脾脏逐渐增大，称之为耗竭期(spent phase)；有的病例发展为骨髓纤维化。

在正常情况下，红细胞量维持在一个动态平衡状态，它是由红细胞生成素调节。红细胞生成素是一种对热相对稳定的糖蛋白激素，相对分子质量为46000，其基因位于第7号染色体长臂，由肾脏肾小管旁间质细胞生成。该部位也是氧传感器所在，此传感部位是一种血红素蛋白(hemoprotein)，可控制红细胞生成素mRNA的表达。当缺氧或贫血时可刺激红细胞生成素的生成；在贫血或缺氧纠正后，红细胞生成素的生成即趋于正常，这与基因表达水平的调节有关。动物实验证明肾脏的红细胞生成素与血浆红细胞生成素浓度有密切关系；在成人肝脏也能生成红细胞生成素，但后者对缺氧与贫血仅有极小的反应。正常时血清红细胞生成素为4～26U/L，在血红蛋白下降至105g/L时，而在缺氧刺激下即有红细胞生成素的改变，待红细胞量增加后，外周血红细胞生成素的水平即恢复正常；在低压缺氧条件下，即有外周血红细胞生成素增加，特别是在持续缺氧条件下红细胞量亦随之增多。红细胞生成素可介导红细胞量的增多，缺氧尚可伴有血浆容量的减少，它不但在高原也在缺氧性先天性心脏病、吸烟者等有红细胞增多。

红细胞增多症的症状变化很大，视患者是相对性或绝对性，是原发性还是继发性；患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外，大部分病例发展缓慢，常有一个无症状期，持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状；有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖，而未引起患者注意。

1.中枢神经系统? 可引起头胀、头痛、头晕、眩晕、耳鸣、视力模糊及肢体麻木等。其他还有：神经质、行为改变、急躁、嗜睡或睡眠障碍、记忆力减退、忧郁等。在应激性或假性红细胞增多症时更为多见。

2.循环系统? 循环系统症状是由于高血容量及高黏度而发生的静脉血栓形成或血栓性静脉炎所致。在真性红细胞增多症时常合并不同部位的血栓形成而产生相应的症状。常见的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜静脉等。气急在红细胞增多症时多见，真性红细胞增多症时气急与劳累无关；而继发于慢性心肺疾患时，气急在劳累后加重，气急常由于肺血管充血，也可能有多数肺小血管栓塞。

3.胃肠道? 症状多见，可有胃酸增高及胃的活动度增强，有的患者可合并胃、十二指肠溃疡，可能与胃或十二指肠的小血管血栓形成有关。

4.出血? 在真性红细胞增多症时多见，可有不同部位出血，但不严重，如鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑或瘀斑、月经过多等。继发性者少见。如手术必须进行，最好在疾病被控制时进行。出血与血管内膜损伤、组织缺氧以及血小板的质和量异常(血小板形态异常、结构异常、凝血酶原消耗时间缩短、血小板因子Ⅲ减少、血小板黏附及聚集欠佳、血块回缩不良、血清素减少、纤维蛋白溶解活性增高等)有关。

5.高新陈代谢? 症状如多汗、体重减轻、腹泄等。由于高尿酸血症可引起痛风性关节炎，诉关节痛，这在国内少见。真性红细胞增多症时可有皮肤瘙痒，尤其在洗澡后更明显，有的患者在仔细询问时才诉述，这可能与高组胺血症有关。在假性及继发性红细胞增多症时少见。

最突出的体征并有诊断意义的是颜面、手足及黏膜发红紫色；继发于慢性心肺疾患及先天性心脏病者则呈现发绀，口腔、唇、结合膜及手指、足趾末端尤为显著，结合膜充血，视网膜静脉明显曲张。后者在应激性红细胞增多症患者不常见，因为患者红细胞容量正常。继发于慢性心肺疾患时可有心脏扩大。真性红细胞增多症患者3/5病例有高血压，应激性(假性)者亦常有，故有称之为高血压性红细胞增多症(erythrocytosis hypertonica)。在真性红细胞增多症时约有80%病例有脾大，脾大程度不等，可刚扪及，少数在肋下10cm以上，大多在1～5cm。这在该病有诊断意义，其他原因所致的红细胞增多症患者脾脏不大。在病程中，脾脏进行性肿大时常示疾病转变为髓外化生、骨髓纤维化或白血病。肝肿大者相对少见，占真性红细胞增多症的50%～60%，大多在肋下4cm以内，继发者肝亦不大。

6.原发疾病的表现? 根据病史及有关症状的存在，结合其特点，多可决定红细胞增多症的类型。

7.多血症的表现? 皮肤和黏膜充血呈紫红色，以面颊部皮肤和口唇黏膜最为明显，可有眼结膜充血，如酒醉状。

8.血液黏稠度增加，血流缓慢? 可出现周围动脉、冠状动脉或脑动脉血栓形成，也可有慢性DIC及出血倾向，发生牙龈出血、鼻出血以及消化道、泌尿系出血，并可因颅内出血而死亡。

9.肢体及重要脏器灌注不良? 造成手脚麻木、视力障碍、头晕、耳鸣和癫痫样发作。

临床类型：①真性红细胞增多症(又称Vaguez病或Osler病)? 是以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病，主要因红细胞的生成调节障碍，造成红细胞过度增生。其特点是红细胞数量和血容量增多，血液黏稠度增加、血氧饱和度增高、多数病人发生充血性脾大。本病的病因至今不明，有研究表明：其发病不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。②继发性红细胞增多症? 大多是机体在缺氧情况下的一种代偿作用的表现，如长期高原地区生活和慢性心肺疾患时，脾脏和骨髓中的红细胞加速释放和生成，使血液中的红细胞大量增加而造成红细胞增多症，其特点是红细胞增多伴有血氧饱和度降低。③相对性红细胞增多症? 是血液中的血浆容量减少以后，机体发生的一种应激反应。如严重脱水，大量利尿等，血浆和红细胞比例失常，红细胞相对增多的缘故。在产科临床上可因严重妊娠期高血压疾病发生低血容量血症，血浓缩，重度水肿大量使用利尿剂而引起。或因其他原因造成急性脱水。其特点是红细胞数量正常或减少，血细胞比容增加，血氧饱和度正常。

红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗，可明显减轻症状，减少合并症(包括血栓形成与出血等)，延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。

应激性红细胞增多症宜用低胆固醇，低热量饮食、多运动、减轻体重，停止吸烟，可服降脂药。这类患者不宜放血，也不宜用骨髓抑制性化学治疗或放射治疗。继发性红细胞增多症应查明原因，治疗原发病，如慢性心、肺疾患的治疗；有动静脉瘘者、先天性心脏病者宜手术治疗，如为肿瘤亦宜手术治疗，如肾、肾上腺、小脑、子宫、肝脏肿瘤等在手术切除后常能纠正异常的血象。高原性红细胞增多症患者最好是移居于低地处，静脉放血可减轻症状，但不能治愈，有用己烯雌酚治疗的报告，有一定效果，因雌激素可抑制红细胞生成素的活性。

1.原则? 治疗原发疾病，减少血液黏稠度，改善组织器官的灌注。真性红细胞增多症缺乏根治的方法，可行定期放血疗法。也可用放疗或化疗。继发于缺氧时应积极治疗原发疾病、改善供氧条件和心肺功能。重度妊娠期高血压疾病低血容量血浓缩时应解痉降压和扩充血容量，一般应在解痉扩容的基础上，改善肾功能后达到自然利尿的目的，避免单纯利尿。

2.产科处理要点

(1)重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时：可发生实质器官和胎盘灌注不良，造成胎儿宫内发育不良及死胎，慢性DIC及出血倾向，可发生产科大出血，如无扩容的禁忌证，在用硫酸镁解痉的同时，给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量，避免单纯使用大量利尿药物。

(2)在产褥期，产妇大量出汗、脱水可发生中暑，造成相对性红细胞增多症，应早期发现，及时补充体液。

(3)胎儿宫内缺氧或新生儿窒息可使新生儿继发性红细胞增多症加重，应加强新生儿血象的监测，必要时输液减低血黏稠度。