系统红斑狼疮呼吸系统的症状 红斑狼疮症状

急性可逆性低氧血症近来报道多见于危重病人。临床表现胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、阻塞性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大[2]。与弥漫性肺实质病变无关。可能的发病机制为增生的内皮细胞及补体的激活导致肺血管内中性粒细胞淤滞，血管细胞黏附因子(VCAM)及细胞间黏附因子(ICAM)也起到一定作用[2]。大多数患者对大剂量激素治疗反应较好。小剂量激素与大剂量阿司匹林联合应用有助于改善肺部症状，但对控制全身病情活动不够。

SLE肺实质病变可能同时合并肺血管受累，但血管炎并不是大多数肺实质病变的基本损害。相反，在完全没有任何肺实质受累的患者却可以出现明显的肺血管病变以至进展为肺心病甚至死亡[14]。SLE合并肺动脉高压的发生机制尚不清楚，可能的机制包括间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。SLE合并肺动脉高压发病率约10%[14]，其临床表现与原发性肺动脉高压相似。以18-49岁中青年多见，女：男=10：1。主要表现为进行性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，最终进展为肺心病。75%同时合并雷诺现象，ACL阳性率60-68%[2]。外周水肿，尤其是双下肢水肿的患者往往提示肺心病。SLE合并肺动脉高压提示预后不好，两年存活率不超过50%[3]。

SLE常常出现肺血管受累，近50%患者有肺血管病理改变，但不同报道其发生率各不相同[4]。急性损害表现为类纤维蛋白坏死和血管炎。慢性损害表现为动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚以及弹力层断裂。通常只累及小血管，而以肌层动脉最常见、最严重。尚可有不同程度的平滑肌(中层)肥厚和增生、内层纤维化、肺小动脉炎细胞浸润、弹力层破坏以及原位血栓形成[4，9]。

疾病早期X线可为正常。进展期表现为右心室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉因血管阻塞而呈残根状。肺通气/血流显像与肺动脉造影可除外肺栓塞。心脏彩超可测量右心室及肺动脉压力、各房室内径，并可除外心内分流，敏感性高[4，9]。

SLE患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成的危险因素。急慢性肺栓塞与抗磷脂抗体(ACL)相关[26]。一项对842例SLE患者的研究[27]表明，ACL阳性者IgG和IgM两种亚型分别占24%和13%，与ACL阴性者相比肺栓塞的发生率明显增高(分别为30%和9%)。而另一项对390例SLE患者的分析[28]发现ACL阳性率为47%，但与肺栓塞却没有相关性。因此有可能只是ACL的某种亚型与肺栓塞相关。

反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。此外，应同时予积极的激素和免疫抑制剂的治疗以控制血栓。

SLE患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小，伴进行性呼吸困难，被称为萎缩肺综合征(shrinking lung syndrome)。原发性膈肌肌病可能是原因之一，尤其是最严重的限制性呼吸困难患者[4]。膈肌运动减弱也可能与胸膜粘连有关[2]。主要表现为呼吸困难，也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液。激素治疗后发热和胸膜炎大多好转，但呼吸困难改善不明显，尤其是已出现明显膈肌抬高的患者。尽管起病时呼吸受限和呼吸困难症状很重，但膈肌功能障碍的总体预后较好[4]。在随访多年后，许多患者并没有出现潮气量的进一步减少。

两侧膈肌抬高在SLE患者的胸部平片上很常见，同时膈肌的运动也减弱。膈肌上方还可见到亚段肺不张，偶可见边界不清的模糊斑片影。

呼吸道感染在SLE患者中发病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下;其次，激素和其它免疫抑制剂的使用;第三，肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾功能衰竭[4]。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必须首先重点除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。

无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉病，隐球菌病，卡氏肺囊虫感染，巨细胞病毒感染，以及奴卡氏菌感染。奴卡氏菌感染通常进展迅速，如不及时治疗死亡率高。多数患者早期诊断、积极治疗病情好转。胸部平片常表现为多发斑片影或结节肿块，部分形成空腔。

有研究表明SLE患者结核发病率为5%，但由于诊断的延迟，粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高[2]。由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状，因此结核最初的诊断往往不够及时，以致病情进展，预后不佳。结核是直接导致SLE死亡的原因之一，而诊断不及时是其高死亡率的原因之一。

一半以上的系统红斑狼疮患者在其病程当中或早或晚均会出现胸膜或肺实质受累。由于肺部病变是SLE的主要临床红斑狼疮症状表现之一，并且往往预示着转归，因此临床医生必须提高对SLE肺部受累的临床症状、影象学表现的认识，以早期诊断，早期给予正确的治疗。面对红斑狼疮的治疗是非常重要的问题，做到利用有成功案例的细胞免疫疗法的专业医院会得到更好的帮助。