系统性红斑狼疮的肺部表现

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。那系统性红斑狼疮的肺部表现是什么呢？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并经过自身免疫复合物等方法，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎（纤维化），阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。

SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报导不一，有认为达60%，而另有报导SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不只一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。本文将对SLE的肺部表现进行综述。

SLE患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小，伴进行性呼吸困难，被称为萎缩肺综合征（shrinkinglungsyndrome）。原发性膈肌肌病可能是原因之一，特别是最严重的限止性呼吸困难患者。膈肌运动减弱也可能与胸膜粘连有关。主要表现为呼吸困难，也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液。激素治疗后发热和胸膜炎大多好转，但呼吸困难改善不明显，特别是已出现明显膈肌抬高的患者。无论起病时呼吸受限和呼吸困难症状很重，但膈肌功能障碍的总体预后较好。在随访多年后，许多患者并没有出现潮气量的进一步减少。

两侧膈肌抬高在SLE患者的胸部平片上很常见，同时膈肌的运动也减弱。膈肌上方还可见到亚段肺不张，偶可见边界不清的模糊斑片影。

呼吸道感染在SLE患者中发病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；其次，激素和其它免疫抑制剂的使用；第三，肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾功能衰竭。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必需首先重点除外肺部感染，特别是激素和免疫抑制剂治疗者。

无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉病，隐球菌病，卡氏肺囊虫感染，巨细胞病毒感染，以及奴卡氏菌感染。奴卡氏菌感染通常进展迅速，如不及时治疗死亡率高。多数患者早期诊断、积极治疗病情好转。胸部平片常表现为多发斑片影或结节肿块，部分形成空腔。

有研究表明SLE患者结核发病率为5%，但由于诊断的延迟，粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高。由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状，因此结核最初的诊断往往不够及时，以致病情进展，预后不佳。结核是直截导致SLE死亡的原因之一，而诊断不及时是其高死亡率的原因之一。

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