盘状红斑狼疮有哪些表现及如何诊断

由于本病病因不明临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂格外是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会（ARA）在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊部红斑；②盘状狼疮；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥蛋白尿（＞0.5g/d）或尿细胞管型；⑦癫痫发作或精神病；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少（＜4000/mm3）或淋巴细胞减少（＜1500/mm3）或血小板减少（＜100000/mm3）；⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性

符合以上四项或四项以上始能确诊该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检察，更可高诊断率

上海风湿病学会（1987）提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑；⑿光敏感；⒀口鼻腔粘膜溃疡；⒁非畸形性关节炎或多关节痛；⒂胸膜炎或心包炎；⑹癫痫功精神症状；⒄蛋白尿或管型尿或血尿；⑻血小板＜10×109/L（10万/mm3）或白细胞＜4×109/L（4000/mm3）或溶血性贫血；⑼抗核抗体阳性；⑽抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性；⑾抗Sm抗体阳性；⑿C3降低；⒀皮肤狼疮带试验（非病损部位）或肾活检阳性符合上述13项中任何4项者，可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%特异性为96.7%，格外对早期病例，敏感性较ARA的为高

LE的基本病理变化是结缔组织的粘液样水肿纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。粘液样水肿见于疾病早期，发生在基；纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白补体和DNA等抗原以及纤维蛋白混合构成嗜酸性无结构物质，沉淀于结缔组织而成，象结缔组织变性；中小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死，血栓形成出血或局部缺血等病变，构成坏死性血管炎。在内脏器官可见苏木素小体是由中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的胞核受相应的自身抗体作用后变性所形成的嗜酸性均匀团块。

皮肤的组织病理变化为表皮萎缩基底细胞液化变性，真皮上部有嗜色素细胞增加，胶原纤维水肿并有纤维蛋白样变性，血管和皮肤附属器周围有成片淋巴细胞，少数浆细胞和组织细胞浸润管壁常有血管炎性变化。

肌肉以横纹肌常遭累及肌束间和肌束内的结缔组织呈小病灶性纤维蛋白样变性，围管性淋巴细胞、浆细胞等浸润有时可见肌纤维萎缩或透明变性。

肾脏中肾小球先受累后出现肾小管病变，主要为肾小球毛细血管壁发生纤维蛋白样变性或局灶性坏死，内有透明血栓以及苏木素小体或毛细血管样基底膜呈灶性增厚，严重时弥散性增厚，形成所谓“铁丝圈”损害为DNA、抗DNA抗体，补体和纤维蛋白物等沉淀肾小球除毛细血管病变外，细胞数目亦可增多，主要为系膜细胞增生往往呈灶性。肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。晚期病例肾小球纤维组织增多血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。

心脏在心包结缔组织发生纤维蛋白样变性伴淋巴细胞浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心肌炎变化与横纹肌相似心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征

肺病变初起为血管炎和血管周围炎以后波及间质和实质，为间质组织肺泡壁和毛细血管的纤维蛋白样变性、坏死和透明性变伴有淋厂细胞和浆细胞浸润。

神经系统可见小血管和毛细血管的内皮细胞增殖和淋巴细胞等浸润有广泛的微血栓和局限性软化灶等。近发觉脉络膜丛上有免疫球蛋白和补体免疫复合物，脑脊液中可发觉DNA和抗DNA复合物

脾有包膜纤维增厚滤泡增生，红髓中浆细胞增多，中心动脉出现非凡纤维化周围出现又厚双密的同心状胶原纤维硬化环，称为“洋葱脾”。

50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮；②播散性红斑狼疮其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮，（播散性盘状红斑狼疮）随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型（顿挫型）；②慢性盘状干燥型；③慢性盘状渗出液；④色素增生型；⑤慢性播散型；⑥急性播散型Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮；②有特异性皮损而无系统性症状者；③有特异性皮损亦有系统性症状者；④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮（CCLE），又可分为局限性盘状红斑狼疮泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮；②亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；③急性红斑狼疮可分为面（颧）部红斑，面、头皮颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型；前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮现认为红斑狼疮系一病谱性疾病，局限性盘状和系统性红斑狼疮（SLE）为其二极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等

多种多样变化多端，特别在疾病早期，症状不多且不典型，常仅表现一个或两个器官的症状，往往会导致误诊一般起病缓慢，隐袭发展，盘状和系统型为病谱的两端极型可以互相演变。

（一）盘状红斑狼疮（DLE）男女比为1：2起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部耳、头皮等部位，绿豆至黄豆大上覆粘丰性鳞屑，以后逐渐向外围扩大，呈圆形或不规则形边缘明显色素增深，略高于中心，中心色淡有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，伴不同程度瘙痒和烧灼感新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二侧颧颊和鼻梁间的损害联接成蝶翼形3%病例有粘膜损害，主要在唇，其次为颊舌、腭部，呈灰白色小片糜烂结痂、绕以紫红色晕。病程慢性陈旧损害中心萎缩，有时伴着色斑点，较四面低洼头皮上的萎缩常更卓著，失去头发，称假性斑秃盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展鳞状细胞癌倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮

（二）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个非凡中间类型男与女之比约为1：2.5。以30余岁发病为多，损害分岂有此理在颊鼻、耳轮、上胸肩、背、上臂外侧前臂伸面、手和指背，腰以下罕见偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现一种向周围扩大，呈环状，弧状邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中心消退留暂时性色素沉着和毛细血管扩张；或呈离心性环，环中心消退后又起新环，这类称环形红斑型另一种扩大成外形不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样，这类称红斑丘疹鳞屑型，未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑，大部份患者浮现一种类型但亦有两型同时存在；损害持续数周或数月后消退，不遗留疤痕，以后可在原位或他处复发；此外尚可有光敏感（27%）雷诺现象（20%）和狼疮发（3%）。系统性症状可有关节痛或关节炎（67%）、发热（17%）肌痛（20%）、浆膜炎（7%）、肾病变少且轻心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA（1982）SLE的诊断标准。

（三）深部红斑狼疮（LEP）又称狼疮性脂膜炎属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，一侧发生或两侧分布数目不定，大小不等，小者如蚕豆大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色质坚实，无移动性，少数有疼痛呈针刺样或钻痛和触痛，可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷，或坏死尔后成萎缩性瘢痕有的萎缩边缘呈堤状隆起，或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE又可见于DLE，亦可以结节形式独力存在而无典型LE皮损，可先或后于LE损害发出或之间时出现结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定，可赂DLE或SLE病变亦可初为DLE或SLE者，以后发展成LEP。

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