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系统性红斑狼疮的症状

发布日期:2014-11-08 03:56:18 浏览次数:1600

SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。

一、全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

二、皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱溃疡皮肤萎缩色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有丘疹紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹

三、关节、肌肉约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检察常无明显改变,仅少数患者有关节畸形肌肉酸痛无力是常见症状。

四、肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿血尿管型尿白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检察几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥散增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。

五、心脏约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷胸痛心悸心脏扩大充血心力衰竭心律失常心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。

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六、肺肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎胸膜炎胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染

七、神经系统神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁幻觉、强逼观念、精神错乱等。癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,提示病情重,预后不良,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。

八、血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血白细胞减少血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁运用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直截阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。约60%患者开始时白细胞持续低于4.5109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉淀有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之摧毁它,是血小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状。

九、其他部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经

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(编辑: 德华 )

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