系统性红斑狼疮合并高钙血症

SLE 是以多克隆 B 细胞激活、多种自身抗体产生、免疫复合物沉积导致多系统损伤的自身免疫性疾病。众所周知，SLE 患者多见低钙血症。由于紫外线可加重病情，患者多需避免日晒；肾脏和（或）胃肠受累可影响钙吸收；长期激素治疗可导致钙质流失。若合并甲状旁腺功能减退症，可加重SLE 患者低钙血症。

严重的高钙血症可引起脱水、嗜睡、意识不清、肾功能衰竭等表现，但在 SLE 患者较为罕见。本例患者的精神症状和肾功能异常在血钙纠正后好转，提示高钙血症是首要原因。

然而高钙血症的原因何在？本患者并无钙剂、维生素 D 及利尿剂的用药史，一系列检查也排除了患者合并原发性甲状旁腺功能亢进症、恶性肿瘤及致高钙血症的内分泌性疾病。作为多系统受累疾病，SLE 导致高钙血症的机制可能与患者体内产生甲状旁腺素相关肽或激动型甲状旁腺素受体抗体，导致受体活化继发假性甲状旁腺功能亢进有关。此外，在 SLE 活动期，促炎症细胞因子大量释放，可影响骨转换，导致高钙血症。有些学者认为高钙血症可反映SLE 疾病的活动性，与自身抗体产生和促炎因子水平相关，甚至可作为SLE的首发表现。本例患者伴随SLE病情活动、肺泡出血出现高钙血症、血清甲状旁腺素相关肽升高，而治疗和病情稳定后血钙正常，甲状旁腺素相关肽下降，可佐证这一论断。

与正常人和无高钙血症的SLE 患者相比，本例患者血清甲状旁腺素相关肽明显增高，治疗 1 个月病情稳定后明显下降，可认为高钙血症与甲状旁腺素相关肽水平升高相关。

结缔组织病的软组织钙化症状以系统性硬化症、CREST综合征、多发性肌炎/皮肌炎为常见，但 SLE 患者出现软组织钙化者并非罕见。迄今为止仅有 30 余例 SLE 软组织钙化报道，多为病程较长的女性患者，好发于四肢和臀部或炎症、损伤部位，也可表现为血管钙化、关节周围钙化和脑实质钙化。钙化可为结节状或弥漫性，破溃溢出牙膏状物或石灰状物，可导致皮肤溃疡、继发感染、关节挛缩。

本例患者在高钙血症后出现软组织钙化，考虑与高钙血症相关，应用羟乙磷酸钠后获得一定效果，可资借鉴。

郑文洁副教授：本例SLE患者的最大特点是合并高钙血症，在SLE患者实属罕见。通过系列检查排除了本例患者合并原发性甲状旁腺功能亢进症、恶性肿瘤及致高钙血症的内分泌性疾病，亦无药物影响因素，故考虑为SLE疾病所致。相关机制尚不清楚，推测是活动期SLE相关自身抗体作用于甲状旁腺细胞膜受体，激活并分泌甲状旁腺素相关肽，犹如抗磷脂抗体作用于细胞膜受体后干扰正常凝血过程导致血栓形成。

高钙血症可以引起多系统损害，因此对 SLE 合并高钙血症患者除积极治疗原发病，还应采取降低血钙措施。本患者除中枢神经系统、肾脏、皮肤损害外，骨显像呈现双肺弥漫性高摄取，结合文献资料考虑亦是高钙血症的表现之一 。