胆道蛔虫病术后黄疸确诊胆管黏液性囊腺癌

1 临床资料

患者男，31 岁。因胆道蛔虫病术后2 个月余，皮肤、巩膜黄染伴畏寒、高热20 余天于2011 年11 月28 日收治入第三军医大学西南医院。患者于2009 年因家族性结肠腺瘤样息肉病伴灶性癌变于外院行腹腔镜辅助全结肠切除+ Dixon 术。2011 年8 月25 日因腹痛、黄疸于外院就诊，诊断为重症胆管炎、胆道蛔虫病、胆源性肝脓肿、胆囊结石，于2011 年9 月3 日行开腹胆囊切除+ 胆总管切开取虫+T 管引流术，术中见胆总管内有黄色胶冻样物。患者于2011 年9 月14 日带T 管出院。2011 年10 月中旬，患者再次出现黄疸，行T 管造影检查：肝内胆管未见显影，胆总管显影不良（图1 ）。未予特殊处理，黄疸自行消退。2011 年10 月30 日于该院拔除T 管，数日后（具体时间不详），患者再次出现皮肤、巩膜黄染，并伴畏寒、高热，体温最高达40℃ 。外院CT 检查示肝、脾肿大，肝内外胆管扩张，予以对症治疗（具体用药不详）后，患者黄疸呈进行性加深，遂来我院就诊。入院体格检查：皮肤、巩膜重度黄染。无肝掌及蜘蛛痣。腹部平坦，中上腹见一长约15cm 陈旧性手术切口瘢痕，下腹部见一长约20cm 陈旧性手术瘢痕。无腹壁静脉曲张，无肠形及蠕动波。腹软，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张。右侧肋缘下可触及质地坚硬肿大肝脏，肝脾区无叩击痛。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

辅助检查：ALT 42 U/L ，AST 351 U/L ，GGT 217 U/L ，ALP263 U/L ，Alb 45.3g/L ，TBil 596 mol/L ，DBil 262 mol/L 。肾功能、肿瘤标志物及病毒性肝炎标志物等检测均无明显异常。CT 检查：右肝前叶肝管及肝外胆管充盈缺损（图2 ），肝内外胆管明显扩张（胆管结石、胆道蛔虫可能），脾脏肿大，脾静脉扩张、迂曲，右肾囊肿。MRCP 检查：右肝前叶肝管及肝外胆管充盈缺损明显（图3 ），肝内外胆管扩张（胆道蛔虫、胆管结石可能），胆总管下端炎性狭窄，肝脾肿大，双肾囊肿。

2 术前分析

何宇副教授：分析该患者的前期治疗经过，有几点值得注意。首先，患者胆道术后拔出T 管前应该常规行胆道造影，了解胆道情况，避免胆管结石残留；其次，在患者术后出现反复黄疸情况下应进一步行CT 或MRCP 检查，以便明确诊断，有条件时行胆道镜检查对诊断具有极大的帮助。我们根据外院术者对该患者行胆囊切除+ 胆总管切开取虫+T 管引流术时发现胆道有黄色胶冻样物，结合我院CT 及MRCP 检查结果示右肝前叶肝管及肝外胆管有明显充盈缺损，左肝管正常。术前诊断：胆管黏液性肿瘤可能性较大，胆管结石待排，拟行肝右后叶肝管及左肝管PTCD 引流，待TBil 降至120 mol/L 左右择期手术。

3 手术治疗

患者于2011 年12 月27 日在全身麻醉下行手术探查。术中见腹腔广泛粘连，松解粘连后见全结肠已切除，肝脏重度胆汁淤积，腹腔内见少量淡黄色澄清积液。肝门部粘连重，可扪及大小约3cm3cm 质地坚硬包块，胃窦与肝门部组织粘连。肝十二指肠韧带内及肝动脉周围可扪及肿大、质地坚硬淋巴结。探查左肝、小肠及其系膜、盆腔内器官均未见异常。肝总管增粗约3cm ，切开肝总管见壁厚约1cm ，管内有大量黄绿色胶冻物（图4 ）。进一步探查发现左肝管黏膜光滑，左肝管直径约2.5cm ，右肝管直径约1.5cm ，管壁可见菜花样新生物，右肝前叶胆管内可见大量黄绿色胶冻物。胆总管下端通畅，黏膜正常，切取右肝前叶肝管部分组织送冷冻病理检查：右肝管乳头状腺癌可能。遂行右半肝切除+ 肝门部淋巴结清扫+ 胆道探查+ 远端胃部分切除+ 胆肠吻合+ 胃肠吻合+T 管引流术。见图5 。

术后病理检查结果：右半肝肝内胆管、右肝管、肝总管乳头状黏液腺癌。术后第6 天患者开始进食，因胸腔积液较多行胸腔闭式引流术，术后第24 天出院。随访至2012 年4 月，患者一般情况良好，无肿瘤复发。

图 1 T 管造影示肝内胆管粗显影，胆总管显影不良 图 2 术前CT 检查结果2a ：右肝前叶肝管（）充盈缺损；2b ：肝外胆管（）充盈缺损 图 3 MRCP 检查示右肝前叶肝管（）及肝外胆管（）充盈缺损 图 4 肝总管内黄绿色胶冻物（） 图 5 右半肝切除+ 肝门部淋巴结清扫

4 术后院内外讨论

王健教授（第三军医大学西南医院放射科）：该患者无剧烈疼痛等病史，CT 平扫见肝内外胆管呈明显蔓状扩张，扩张的肝总管可见略高密度影，增强CT 检查可见动脉期病灶部位胆管有强化，而胆管结石或胆道蛔虫无强化表现。MRCP 检查示肝内外胆管明显扩张，胆总管内为充填型高信号，边缘呈分叶或菜花状，患者缺乏胆道蛔虫症典型影像学表现（如胆管内线状及轨道样征象，且虫体不会呈现出高信号特征）。该患者术前影像学诊断出现误诊，随访发现影像学诊断与术后诊断不吻合，这与不了解患者病史有关。因此，与临床紧密结合对提高影像学诊断有极大的帮助。

阎晓初教授（第三军医大学西南医院病理科）：病理检查结果发现肝总管及右肝管壁肿瘤细胞浸润，其余切除标本未见肿瘤细胞。肝脏广泛胆汁淤积，肝毛细胆管、肝小叶间小胆管存在胆酸，与胆道梗阻有关。同时，患者伴有多发性微脓肿，结合免疫组织化学检查结果，诊断为黏液性囊腺癌。根据WHO 2010 年关于胆管黏液性肿瘤分类标准将其分为3 类：良性、交界性及恶性。目前黏液性囊腺瘤与黏液性囊腺癌都归属于黏液性肿瘤，乳头状瘤属另一类型肿瘤。该患者病理检查镜下观察到病变累及右肝肝内胆管及肝总管有少量乳头状结构浸润胆管壁全层。胆管周围大量炎性细胞浸润，胆汁淤积，毛细胆管残留胆酸，故应为黏液性囊腺癌。

梁力建教授（广州中山大学附属第一医院肝胆外科）：该病在南方较常见，继发于肝内胆管囊性扩张症患者发生部分癌变。另外，由于南方地区肝吸虫病患者较多，常常引起胆道慢性炎症，导致黏膜上皮增生、腺体增生等逐渐发展成乳头状腺瘤或乳头状腺癌，肿瘤大小与分泌黏液多少无关。根据本例患者术前影像学资料以及我们的经验，该患者胆道术后反复出现黄疸与胆道肿瘤形成的黏液栓，且肿瘤应定位肝右前支胆管。如果肝内外胆管积聚较多黏液，PTCD 或者ENBD 未必能缓解黄疸程度，该患者行选择性PTCD 引流右后肝管及左肝管，待黄疸指数下降后行手术治疗，提高了手术安全性。如果术中发现胆管内有黏液应该引起高度重视，这往往提示存在胆道肿瘤的可能。此时需要仔细探查胆道，确定肿瘤部位及最佳治疗方案。治疗方法常采取联合肝叶切除的根治性治疗。

刘连新教授（哈尔滨医科大学第一附属医院肝胆外科）：我院处理过1 例类似的患者。患者在当地医院行胆囊切除+T 管引流术，术者发现患者胆管内有胶冻样黏液。追问病史发现因患者生活在江边，喜食生鱼。术后3 个月，患者出现皮肤、巩膜黄染，来我院检查示肝吸虫实验阳性。再次手术发现胆管内有胶冻样黏液，术后病理检查结果示乳头状黏液癌。我们体会在北方这种病例较罕见，CT 、MRCP 检查不能完全明确病灶，术前很难做出定性诊断。患者最后常因梗阻性黄疸接受手术治疗，仔细观察胆道情况，发现黏液对诊断具有重要价值。术中可采用胆道镜来证实肿瘤生长部位，手术方式根据肿瘤位置选择半肝切除或肝段切除，必要时可行肝移植。

5 总结

别平教授（第三军医大学西南医院肝胆外科）：该患者的诊断和治疗过程对临床工作有所启示。患者术前的胆道蛔虫病手术史可能影响临床判断与治疗。总结以下几点：（1 ）行胆道手术若发现胆管内有黏液栓，应意识到存在肿瘤的可能。而胆道蛔虫或结石引起的胆道感染，胆汁通常浑浊并呈现脓性改变。（2 ）胆道术后出现反复黄疸，应行胆道造影及胆道镜检查，再根据检查结果决定是否拔除T 管。（3 ）术前MRCP 和CT 检查对全面了解胆道系统有巨大参考价值。（4 ）胆道手术术中或术后应充分发挥胆道镜的诊断治疗作用。（5 ）术中发现胆管内胶冻样黏液应该引起高度重视，此变化对诊断胆管黏液性肿瘤有重大意义。（6 ）胆管黏液性癌的治疗以根治性切除为主，具体方式与肿瘤侵袭范围有关，晚期则行减轻黄疸的姑息性治疗。