先天性无阴道

临床表现

患者多因原发性闭经，或因婚后性交困难而就诊。体检可见全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷窝，有时可见由泌尿生殖窦内陷所形成的约2~3cm短浅阴道盲端。肛腹诊扪不到子宫或仅扪到始基子宫。B型超声检查盆腔探测不到子宫，或仅见极小子宫、两侧条索状子宫。染色体核型检查为46，XX。极少数先天性无阴道者仍有发育正常的子宫，至青春期时因宫腔积血出现周期性下腹痛。肛腹诊可扪及增大而有压痛的子宫。睾丸女性化者外阴无阴毛是与先天性无阴道不同的体征，且其染色体核型为46，XY。

【先天性无阴道治疗概述】

一般治疗

重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。

手术治疗

先天性无阴道的矫治方法主要是建造一个人工阴道，以使患者能享有正常的性生活。矫治的方法有两大类：机械扩张矫治及手术矫治。前者是用由小到大的阴道模型，每天局部加压扩张，长时间扩张后可形成一个阴道，适用于有5~6cm短浅阴道者，有一定效果。后者是手术建造一个人工阴道。手术矫治一般选在婚前6~12个月施行。人工阴道的建造有很多方法。任何手术方法其原理是一样的，即是阴道造穴以及在阴道穴内覆盖某些组织代替正常阴道上皮以永久保持阴道通畅。代替阴道上皮的组织常用的有：游离皮瓣、带蒂皮瓣、羊膜、乙状结肠、腹膜、外阴皮瓣等。这些组织覆盖阴道穴后都能获得成功，但各有优缺点，至今为止尚无非常理想的阴道成形手术方式。

1.皮瓣及羊膜移植术手术简单、安全、成功率也高，但皮瓣移植后，佩戴阴道模具时间长，且皮肤没有分泌物，阴道较干涩。羊膜移植后正常粘膜生长覆盖全部阴道需要更长时间，现多不选用。

2.乙状结肠代阴道术优点是成功率高，移植的乙状结肠与正常阴道功能相似，肠粘膜柔软湿润，且长而宽，有助于性生活的快感，术后不需佩戴模具，其缺点是损伤了肠管，且手术较复杂，妇科医师必须掌握切断及吻合肠管的技术，选用以代替阴道的肠段应足够长，移植后张力不能太大，需保留的血管弓不能损伤，以防移植肠段缺血坏死。这些覆盖物一旦发生组织坏死脱落，合并感染形成肉芽，则创面长时间不能愈合，需要很长时间放置阴道模具，极不方便。

3.外阴皮瓣代阴道是在外阴前庭部利用大阴唇皮肤、皮下脂肪及部分会阴组织形成一长约3cm的皮瓣代阴道。以性交继续扩张前庭自然腔穴。其优点是操作简单，没有严重并发症，术后恢复快。缺点是破坏了正常外阴形态，且人工阴道的深度及角度不如上述皮瓣、羊膜、乙状结肠法理想，可能出现性交困难和尿路感染，故阴唇小者不适宜行此手术。对有发育正常子宫的先天性无阴道患者的治疗，应在初潮时及时施行人工阴道成形术，充分引流宫腔积血以保存子宫生育功能。若以皮瓣或羊膜等覆盖人工阴道穴，由于患者接受手术时年少，心理因素不稳定，自控能力差，往往不能按要求佩戴阴道模具以扩张阴道，因瘢痕挛缩导致手术失败甚至出现再次宫腔积血。所以必须将术后长期佩戴阴道模具的必要性和艰巨性在术前再三向患者及其监护人交代清楚，取得患者和监护人的完全配合，术后能理智地按要求佩带阴道模具以巩固疗效。比较而言，此时施行乙状结肠代阴道成形术，无须术后佩戴阴道模具，具有明显的优点。无法保留子宫者，应予切除。

【先天性无阴道并发症】

1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。