专家详细讲解恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤是一种高度恶性的黑色素细胞肿瘤，多发生于皮肤。其他部位少见，已报道的有直肠、肛门、生殖道、消化道、副鼻窦、腮腺、泪囊、喉、肺等。原发性食管恶性黑色素瘤极为少见。国内外专家通过尸检发现，4%～8%的正常食管黏膜内存在黑色素母细胞，是神经嵴组织移行于食管或食管上皮的“基底细胞”分化而成。原发性食道恶性黑色素瘤起源于食道上皮基底层黑色素母细胞。其他部位如皮肤、会阴、肛门周围等处的恶性黑色素瘤可经血液、淋巴转移到身体各处，但仅仅转移到食管者绝少。目前认为，食管恶性黑色素瘤绝大多数属于原发性，转移瘤极为罕见。原发性食管恶性黑色素瘤多见于5O～6O岁老年人，男女比例为1.6：l。常见症状包括吞咽不适、进食胸骨后疼痛、心窝部隐闷不适及反酸、乏力和体重减轻等非特异症状。肿物可发生于食管的任何部位，但常位于食管的下1/3部。内镜下有色素沉着的报告占半数以下，几乎都是隆起性肿瘤，表浅型病变极少，多为有蒂或短蒂，隆起表面一般光滑且有分叶倾向。显微镜下，食管恶性黑色索瘤的组织形态与皮肤的恶性黑色素瘤组织形态没有区别，可呈上皮样、淋巴细胞样、梭形、多形性或混合存在，大多数产生黑色素。综合文献，诊断原发性食管黑色素瘤应具有3个条件：(1)有典型恶性黑色素瘤的组织学图像，显微镜下见到瘤细胞内有黑色素颗粒，并经特殊染色证实为黑色素者；(2)肿瘤来自临近的鳞状上皮；(3)肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底层出现含有黑色素颗粒的细胞。部分病例黑色素不易见到，可通过多次组织切片检查及作黑色素染色可显示少量黑色素，并可通过免疫组化试验标记来辅助诊断。恶性黑色素瘤缺乏角蛋白，HM45、S-1O0、神经特异性烯醇化酶等均呈阳性，尤以HMB-45特异性高，具极高诊断价值。