纵隔恶性间皮瘤特点有哪些

纵膈这个名称对大多数读者来说是比较陌生的，它不是器官，而是一个解剖的区域。纵膈位于双侧胸腔之间，胸骨之后，脊柱侧面，上为颈部进口，下达膈肌。为了便于诊断和治疗，人为地将它分为上下前后四个区域。在这个区域里有心脏及出进心脏的大血管、食管、气管、胸腺、神经及淋巴组织等，所以它是重要生命器官的所在地。

纵膈里的组织器官多，因而可发生多种多样的肿瘤，即使肿瘤很小也会引起循环、呼吸、消化和神经系统的功能障碍。儿童纵膈肿瘤的发病率较成人为低，但癌变机会多。约有２／３的病儿早期有咳嗽、低热、呼吸困难等症状，这是和儿童胸腔容量小有关。有些病儿在胸部Ｘ线检查时偶而发现，假如是恶性肿瘤则有贫血和消瘦现象。

纵隔恶性间皮瘤是一种源于间皮的少见高度恶性肿瘤，因细胞形态复杂，易误诊转移瘤及赘瘤等。本病主要发生于成年人，患者年龄中位值为60岁，儿童少见，患者常有石棉接触史，临床无特异性症状，与胸膜转移性癌难以鉴别，CT检查提示：右前上纵隔内可见9.5cm9.4cm巨大类圆形软组织密度影，密度欠佳，边沿光滑锐利，境界清楚。右肺上叶支气管开口略受压，变窄，肺内未见明确异常密度影。

恶性间皮瘤常伴有出血和坏死，由于间皮瘤的多潜能分化功能，使该瘤组织形态多样，WHO（1999）将弥漫性恶性间皮瘤分为上皮样型、赘瘤样型和双向型。近年来国内外学者又提议增加纤维形成型和低分化型两个亚型，上皮样型恶性间皮瘤一般由上皮样型瘤细胞组成，形成小管、腺泡、乳头或片状，不典型生长方式，瘤细胞呈立方状，胞质丰富，呈淡嗜伊红或透亮，核大而圆，呈泡状，核仁明显，核分裂易见，局部瘤组织常有坏死。网状纤维染色往往呈双向分化特点。

间皮瘤细胞内糖原丰富，经淀粉酶消化的PAS染色呈阴性反应，由于间皮及肿瘤可产生大量透明质酸，为酸性黏多糖，故奥辛蓝染色呈阳性，经透明质酸消化后转为阴性，瘤细胞胞质calretinim阳性，胞膜EMA阳性，胞质Vimentin弱阳性，而CEA为阴性或局灶性弱性。超微结构可见恶性间皮瘤细胞表面由密集细长的微绒毛，胞质内由丰富的张力微系及糖原颗粒，并见新腔形成。双向型间皮瘤一半病例呈间皮细胞与梭形细胞的混合，在该肿瘤不同部位梭形细胞成分多少不等。

由于间皮的多潜能分化功能使恶性间皮瘤的形态比较复杂，在光镜下与纵隔转移性癌、胸腺癌、恶性神经鞘瘤不易鉴别，给临床和病理诊断带来了一定的困难，诊断时要多取材，仔细寻找肿瘤双向分化的特征，特别是找到移行过度现象，并可借助组化免疫组化技术及电镜来进步诊断正确性。目前已发现的几种单克隆抗体在恶性间皮瘤诊断和鉴别诊断上有一定的价值。

（编辑： 袁达 ）