脊髓空洞症手术失败的总结和治疗

脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。

临床表现：

感觉障碍：节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。病人多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。

运动障碍：脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。

营养障碍：最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。

延髓症状：延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。

治疗：

取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。

与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。

如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。

对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。

但是在临床工作中我们也碰到很多手术后，症状加重和空洞继续扩大的患者。怎样才是最好的选择呢？

近两天我们专业组收治了河北省的一名的男患者，5年年前外伤病史后，4个月前出现肢体进行性无力和麻木，在石家庄某医院，检查为脊髓空洞，并行空洞胸腔分流术。但是症状1个月后复发。

上图经过治疗可以与图1比较，空洞基本消失，患者症状改善，能够行走。

第二个病历

患者男性40岁在重庆某医院诊断为小脑扁桃体下疝，伴发脊髓空洞。手术行后颅窝减压手术治疗，出现小脑下垂，脊髓空洞进一步增大，患者症状进一步加重来我院治疗。

上图：手术后片子，显示小脑下垂了，脊髓空洞进一步扩大，出现明显症状。

我们手术的过程：我们切除部分下疝的小脑扁桃体，同时应用钛板修补减压骨窗，使得小脑存在一个支撑，同时脑脊液流出通畅

微创手术治疗脊髓空洞症的4大优点：

传统的后颅窝减压手术方法存在很多不足，主要是切口长、损伤大、反应重、缺陷多、效果差，无法达到现代微创外科强调的“修复和重建”理念的要求。

脊髓空洞症微创手术是一个非常精细的手术，它是在后枕部切开一个4～5厘米大小的切口(传统手术的切口一般长达8～15厘米)，手术时需要使用特制的显露器。这种手术的优点概括起来有4点：①出血量少，无需输血，整个手术过程出血量只有20～30毫升。②损伤轻、愈合快，手术第二天患者就可以下床活动和正常进食。③住院时间短、费用少，只需10～15天，花费在3万元。④手术时只需在后枕部剃掉像名片大小的一片头发，不影响术后美观。