脊髓空洞症及其手术治疗

脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症。可以在颈、胸节段内发生，也可向上、下延展，如液体积聚在中央管内, 又称为脊髓积水, 如果积液使中央管的室管膜分离而形成空腔又称为脊髓空洞样积水。好发年龄为20- 30岁，一般男/女约为2/3。特征性的临床表现有：痛温觉丧失，而轻触觉和位置觉相对保留，称节段性分离性感觉障碍。病变引起运动神经元破坏，出现相应的肌肉瘫痪、萎缩。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形；下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫。由于软骨和骨的营养障碍可出现关节肿胀、积液和超限活动。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，危及生命。目前MRI是确诊的最佳诊断手段, 凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞, 如枕大孔区畸形、小脑和颈髓血管网状细胞瘤、四脑室和小脑肿瘤、甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,均可有脊髓空洞症。西安交通大学第一医院神经外科鲍刚

一、发病机理

在1873 年Oliven 首先提出该病, 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形者中, 多有脊髓空洞, 因此,常称为Arnold Chiari 畸形。随着胚胎学的发展和近年来MRI广泛应用, 其发病机理的学说有:

1. 液体动力学说（水锤样效应）: 这是Dyste 于1989 年提出的的脑脊液压力波传递理论。认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫, 使脑脊液循环受阻, 当脑脊液发生搏动时, 不能顺利地在蛛网膜下腔通过,四脑室内下注的脑脊液发生水锤样效应, 在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的闩部, 使CSF注入脊髓中央管内,使CSF在中央管积聚, 形成空洞。

2. 颅- 脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说（泼溅效应）:

William 认为当枕大孔区畸形造成枕大池与椎管内蛛网膜下腔的脑脊液分离, 脑脊液在心脏收缩和舒张发生搏动,其顺向、逆向、纵轴向流动受阻, 特别是在坐起、屏气或鼓气等使上腔静脉压增高时, 颅内蛛网膜下腔脑脊液积聚时可发生抽吸作用而进入中央管积聚, 成为脊髓积水。由于脊髓中央管扩张可引起脊膜血管周围和脊髓组织间隙内的静脉压增高, 随着心搏的跳动可发生液体偏心向流动、积聚, 形成偏心性的脊髓空洞样积水, 又称为泼溅效应。

3.其他，有人认为偏心向空洞形成，不完全是由于泼溅效应, 可

能还有一些不能确定的原因：如脊髓间粘连等解剖因素以及脊髓中央管闭合不良有关。

二、脊髓空洞症的外科治疗

一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。美国于1991 和1993 年对神经外科医生曾进行过外科手术治疗意见的调查, 绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍是手术的绝对指征。80% 以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。目前较一致的意见认为: 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者, 应行外科手术治疗。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。

1. 颅后窝和颈椎减压术:

Sahuquillo 等和Bindal 等提出的颅后窝重建理论, 有一定的临床参考意义。

( 1) 扩大枕下开颅, 尽可能打开枕大孔和切除颈椎1- 3 椎板, 向下达扁桃体下端; ( 2) 切开硬脑膜, 但保持蛛网膜完整; ( 3) 第四脑室出口矫治术 ( 4) 用人工硬脑膜缝合修补, 重建枕大池; ( 5) 硬膜上缝置3-4 根丝线穿过肌肉固定于筋膜, 以防硬膜粘连。

现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。应用微创小切口（长约4－6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，其在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微。Oldfield 等采用枕大孔减压、颈椎1-3 后弓切除、硬膜修补、蛛网膜保持完整的手术治疗小脑扁桃体下疝畸形后, 术后1-4 月MRI上发现扁桃体下疝消失, 脊髓空洞缓解, 枕大孔区CSF 流速增快为术前的2-3倍。

2. 空洞体腔引流术: 为解决患者疾患的进一步方案。它是指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。Nicholas 等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除, 用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处, 切一小口,将T形硅胶管、带孔硅胶管或Teflon 片向下置于空洞处, 引流入蛛网膜下腔, 并用细丝线固定于蛛网膜上,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流，并避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。其他如Logue 等切断空洞附近一侧脊神经感觉根, 将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。一些典型病例在枕大孔减压或脊髓空洞引流术后, 都获得了良好疗效。当然，对一些小而且症状不明显的脊髓空洞症患者, 可以行内科治疗, 不必行手术。