了解骨髓空洞症 脊髓空洞症症状

了解骨髓空洞症目前，对脊髓空洞症的发病机理受到大多数专家认同的观点是：后颅底骨质发育不良，(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)造成后颅窝容积缩小，导致枕骨大孔区结构拥挤，影响脑脊液正常循环，使得脊髓中央管积水扩大，形成脊髓空洞。基于此，神经外科临床手术治疗脊髓空洞症，主要通过科学、合理的设计和细致、精确的外科手术，进行颅底结构整形，处理环枕畸形，扩大后颅窝容积，改善脑脊液循环，从根本上消除病因，阻止病变的发展与恶化，并使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。

脊髓空洞症患者的双手脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓由灰质(位于脊髓的中央，含大量神经细胞)和白质(位于周边，聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。

此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。

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