谁知道皮克病性痴呆是怎么回事

由于Pick在1892年首次报告，故被称为皮克病(Pick’sdisease)。它和阿尔茨海默病性痴呆均是在老年期出现的大脑额叶或额和颞叶进行性变性病痴呆，但之间有本质区别为一个独立的疾病单元皮克病性痴呆发病率较阿尔茨海默病性痴呆少得多。病理改变主要是脑皮质的萎缩或额叶、颞叶局限性改变也可属皮质下痴呆。

本病的主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程早期可有人格改变和社会功能减退逐渐发展有记忆和言语功能损害可伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体束征临床上额叶综合征表现突出：如欣快情感迟钝、行为粗野及低级情感等。而且这些症状的出现早于记忆缺损。

其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩，但脑内神经原纤维缠结和老年斑，并不超出正常老年化程度。

由于本病在生前往往难以与阿尔采木病鉴别，因此确诊常仅限于脑组织的病理检查。

流行病学

本病是一种大脑额叶或额和颞叶进行性变性病，在额叶痴呆(FLDS)中被研究得最多和最著名、最重要的疾病，当前额叶痴呆病例比以往多见，约占痴呆总数的13%～16%，其中约20%FLDS被诊为皮克病，皮克病约占所有变性痴呆的2%～3%，比阿尔采木病少见得多。本病发病年龄大多在50～60岁间，女性患病率多于男性(2∶1)，其确切患病率目前尚无统计，病程为进行性衰退，多于起病后2～10年内死亡。

本病病因不明,有的家族有明显遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为本病健康搜索的诱发因素。

发病机制

本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性额叶或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大，尤以侧脑室角明显皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)据此即可做出病理诊断但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄，坚硬度大于正常显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少，ⅣⅤⅥ层减少虽不显著但细胞排列次序紊乱，退行性变严重，尼氏小体消失，有核偏移和浓缩细胞皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，也未见细胞质中有嗜银小体。

可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间女性比男性多见。最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎嗜酒懒惰、无礼貌好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游判断理解力差，可因“偷窃”，性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留，有的病人首发症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。

临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍主要表现为少动懒散、自知力消失、多冲动行为常外出徘徊不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失缺乏进取心和主动性，言语重复可出现感觉或运动性失语，失用，失认，尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆人格衰退，言语能力丧失四肢挛缩大小便失禁自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮强握等原始反射，本病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少见，痴呆发展较为迅速。

并发症：本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。

诊断

1.脑动脉硬化性精神病 此类患者多起病急，病程及症状波动起伏，常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有动脉硬化诊断证据，如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等并常伴有脑卒中发作史。

2.脑肿瘤 此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征，头颅CT可见颅占位性改变。

3.麻痹性痴呆 发病年龄早，曾有冶游性病史，脑脊液检查可见细胞及蛋白增加，金胶曲线呈麻痹型，血及脑脊液的梅毒血清反应呈阳性。

4.阿尔茨海默病 临床上两病鉴别非常困难，多数病例在死后病理解剖时才能确诊。

由于本病病因及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究预防本病可应用各种方法包括药物护理、心理体疗等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防老年痴呆症同时，积极预防各种传染病及外伤，治疗各种慢性躯体疾病不断提高健康水平。这里仅介绍预防老年痴呆症的饮食除了低卡路里饮食外以下几点值得注意：

1.维生素E：虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力但维生素E为抗氧化剂，可以阻止神经细胞被自由基破坏，同时，有研究指出，老年痴呆症患者连续服了2年维生素E，延缓8个月的退化专家建议，每天可补充400单位的维生素E有助于预防老年痴呆症。

2.女性荷尔蒙：最近有研究显示，女性在停经后补充女性荷尔蒙可减少30%至40%罹患老年痴呆症的几率。

3.多吃鱼：荷兰大规模研究显示若多吃鱼饮食中的胆固醇较低得老年痴呆症的几率只有一般人的40%。这项研究以5000名55岁以上的人士为对象。

4.多用脑：过去有研究显示，常做用脑且有趣的事可保持头脑灵敏锻炼脑细胞反应敏捷。

5.多运动：许多人都知道，运动可降低中风几率其实运动还可促进神经生长素的产生预防大脑退化。

6.维持人际关系：要维持人际交往，避免长期陷入忧郁的情绪及患上忧郁症，因为忧郁症也是老年痴呆症的危险因素。

总之，老年人应多用脑，多看书，学习新事物甚至和朋友谈天打麻将、下棋等来激荡脑力，刺激神经细胞活力以延缓整个机体的衰老过程，从而来减少痴呆的发生、发展。

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