无睾症是怎么回事

在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17，22-碳链酶缺陷型及17还原酶缺陷。此类型患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

专家介绍，这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。临床表现为前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

专家介绍，其病因尚不清楚，可能在胚胎期睾丸被毒素摧毁或继发于血管的闭塞和外伤引起的睾丸萎缩。单侧无睾多发生于右侧并常伴有对侧隐睾。双侧无睾由于缺乏分泌男性激素的间质细胞，所以常导致性别异常及合并类宦官症。有个别患者可能有异位间质细胞存在。

无睾症与隐睾症要相别，两者不能混为一谈，特别是双侧无睾者。双侧无睾一般性功能缺乏，而隐睾仍可维持男性性功能。

血睾酮水平的测定可协助鉴别诊断，其方法为单次注射绒毛膜促性腺激素5000u后，隐睾患者睾酮明显上升，如有染色体异常则应考虑为性别畸形。

无睾症的治疗要点：睾丸缺如时，由于无分泌雄性激素的间质细胞亦无生殖细胞，故无生育力。

无睾症若明确诊断后，治疗上主要是合理而适时地补充雄性激素，以使患者外生殖器得到较好的发育。但若使用雄性激素过早，可使骨骺闭合而影响身体发育。在用药期间应当定期测定睾酮水平，以调整药物剂量。须要专家指导使用。另外关于无睾症可以采用人工睾丸植入术，可从一定程度上安抚患者心理的自卑感，减少精神上的创伤。

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（编辑： 宾鸿 ）