膀胱嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚,但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管,是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体,多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节,形成肾上腺外嗜铬细胞肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9~11周时即发育成熟,比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时,肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来在某种特殊情况下,这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。
膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主,多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动术前应有充分准备应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明,扩充血容量,改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。
对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外,可进行131I-MIBG等内照射治疗;化疗多不敏感;有学者对恶性复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察认为放疗有较大临床应用价值。
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