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异位ACTH综合征怎么治疗

发布日期:2014-10-12 07:49:09 浏览次数:1600

异位ACTH综合征有什么症状?以下就是异位ACTH综合征的症状介绍:

本综合征有两种类型,第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性,由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖,紫纹等Cushing综合征性症状,而主要表现为明显的色素沉着高血压,浮肿,严重低血钾伴肌无力糖尿病伴烦渴,多饮多尿体重减轻,血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺,胰,肠类癌,还有嗜铬细胞癌;这类肿瘤病程较长,病情较轻,且类癌体积常较小,因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征,需和垂体性Cushing病详相鉴别,有明显的低血钾性碱中毒,类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性Cushing病多见,血浆ACTH,皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体病人为高,此两型一般均不受8mg/d地塞米松抑制。

异位ACTH综合征要做什么鉴别诊断?

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:

(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。(4)排除其他可引起综合征的原因。(5)肿瘤经特异性治疗(如手术,化疗,放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解。(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高。(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。与垂体性库欣综合征相鉴别。异位促肾上腺皮质激素综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI,依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值对两种疾病鉴别。

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