请问什么是特发性青春期延迟

(1)营养不良或慢性消耗性疾患：如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等，影响了神经系统及身体器官的发育以致病人年龄虽已到青春期，但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

(2)正常的生理变异：青春期的开始年龄发育速度成熟年龄，以及发育的程度都有很大的个体差异不仅在种族之间，男女之间存在差异，就是在正常情况下，同性别、同种族，而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型，这种差异的原因可能有遗传营养情绪及其他环境、社会经济因素等也可以为家族性或散发性的。

(3)其他：如生长激素缺乏症病人生长延迟、骨龄延迟、而且常伴有性腺发育延迟，很类似体质性青春期延迟甲状腺激素缺乏及高催乳素血症，或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌，引起青春期延迟。

特发性青春期延迟是特发性真性同性性早熟的对立面，是正常生长发育速度的一种生理变异。在年龄超过正常青春期启动年龄2.5 SD时仍无第二性征发育的征象，身体的直线生长速度也减慢。

但是这些患儿不是家族性矮身材，后者青春期启动的年龄没有延迟。特发性青春期延迟的原因未明。特发性青春期延迟患者生长速度减慢，血浆GH水平和GH对兴奋因子或GHRH的激发反应都减低，但是给予外源性睾酮或E2，或青春期一旦启动，生长速度和GH分泌都恢复正常，因此，病因有可能是GH的暂时性和功能性不足。

促性腺激素对睾丸或卵巢的作用需要GH的参与，当GH水平相对减低(假定性腺内的IGF-1亦相应减低)时，睾丸或卵巢对促性腺激素的反应受损青春期不能如期启动。

患儿生长停滞，身高比同龄儿童矮，骨龄落后，但生长速度和骨龄相一致肾上腺皮质功能初现(adrenocortical function)延迟，这一点与孤立性促性腺激素缺乏症患儿不同，后者的肾上腺皮质功能初现是如期发生的没有第二性征发育的征象，血浆促性腺激素和性激素停留在青春期前儿童的水平。往往有青春期延迟家族史，父亲14～18岁青春期才启动或母亲乳房发育或初潮年龄延迟。此外，身体其他方面的发育正常，双侧睾丸已下降至阴囊内，没有尿道下裂，没有嗅觉缺失，没有任何先天性躯体畸形。血浆LHFSH及睾酮或E2水平低于同龄儿童，但与患儿的骨龄相当。LH对GnRH兴奋的反应反映了下丘脑-垂体轴的成熟程度特发性青春期延迟患儿的反应和青春期前正常儿童一样，为低弱反应或无反应，如果在100μg GnRH静脉推注的刺激下，血浆LH峰值＞2.O U/L患儿在1年内必然会有青春期启动。特发性青春期延迟患者中少数的最后身高正常，多数不能达到预期身高，原因可能是这些患者脊柱的生长比青春期正常启动的人群减低。有人则认为这些患者大多同时兼有家族性矮身材。

其他病变引起的青春期延迟有高促性腺激素性性腺功能减退和低促性腺激素性性腺功能减退两大类，前者病变在性腺，包括各种原因引起的睾丸或卵巢发育不全或功能衰竭，它们的共同特点是血浆LH和FSH水平显著增高，因而不难鉴别。后者的病变在下丘脑(如Kallmann综合征)或垂体(如垂体或鞍上区肿瘤等)，这些病变虽然都引起LH和FSH水平降低但是降低的程度和对GnRH的反应程度存在不均一性即垂体受破坏的程度是有差别的。此外，还有原发病(如肿瘤)的表现鉴别也不困难。卡尔曼(Kallmann)综合征有嗅觉减退或缺失者容易鉴别无嗅觉缺失不易鉴别临床上尚无一种有效的试验能将特发性青春期延迟与无嗅觉缺失的卡尔曼综合征鉴别开来，约定俗成的办法是以18岁为分界线，即到了18岁仍无青春期启动的患者，可诊断为卡尔曼综合征或特发性低促性腺激素性性腺功能减退症。

2.对临近青春期的儿童，父母要及时地向他们讲解一些青春期卫生知识。要教育女孩子青春期后注意经期卫生。需要做妇科检查时，切勿讳疾忌医，以免延误治疗时期而造成不可逆损害(如处女膜闭锁)。

3.月经迟来的少女，可能是青春期延迟的表现，说明性功能成熟较晚，应当适当晚婚。如果结婚过早，容易造成月经不调及发生生殖器官感染性疾病。

4.对于男孩，从初生即应该注意阴囊中有无睾丸及睾丸发育情况。如果1周岁后睾丸仍未下降，或发现其他异常应及时去医院诊治以免错过最佳治疗时期。如隐睾至青春期，即使手术复位后，生精功能也会因严重受损而不能恢复。积极预防(治疗)流行性腮腺炎及睾丸炎并发症。