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黄色肉芽肿性肾盂肾炎

发布日期:2014-10-11 06:39:56 浏览次数:1602

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

肾病综合网 2012-08-22 08:08

[导读]黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的以杆菌感染为主的肾实质及肾周组织慢性非特异性炎性病变,约占慢性肾盂肾炎的0.3%。由于XGP缺乏典型的临床及影像学表现,黄色肉芽肿性肾盂肾炎形成的肿块常常误以为肾癌,导致不必要的肾切除,此术前误诊率较高,常需术后组织病理切片确诊。黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的慢性感染性肾盂肾炎。其发病原因和机制目前尚不明了.多数学者认为可能与以下因素有关①细菌感染;②尿路梗阻合并感染,多为泌尿系结石所致;③脂代谢异常;④免疫功能紊乱,尤其多见于免疫功能低下的患者;创伤后机体的过度反应。也可能是由于巨噬细胞的溶菌功能障碍.以至影响了细胞内细菌产物的清除,形成一种长期慢性感染过程。由于组织不断受到破坏,脂质释放,进而被巨噬细胞所吞噬。演变为黄色瘤细胞或泡沫细胞。常见致病菌为奇异变形杆菌、大肠杆菌.耐青霉素的金黄色葡萄球菌等。有学者认为该病与慢性肾缺血或肾内淋巴阻断导致肾组织脂质代谢异常或与免疫功能障碍有关。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的以杆菌感染为主的肾实质及肾周组织慢性非特异性炎性病变,约占慢性肾盂肾炎的0.3%。由于XGP缺乏典型的临床及影像学表现,黄色肉芽肿性肾盂肾炎形成的肿块常常误以为肾癌,导致不必要的肾切除,此术前误诊率较高,常需术后组织病理切片确诊。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种少见的慢性感染性肾盂肾炎。其发病原因和机制目前尚不明了.多数学者认为可能与以下因素有关①细菌感染;②尿路梗阻合并感染,多为泌尿系结石所致;③脂代谢异常;④免疫功能紊乱,尤其多见于免疫功能低下的患者;创伤后机体的过度反应。也可能是由于巨噬细胞的溶菌功能障碍.以至影响了细胞内细菌产物的清除,形成一种长期慢性感染过程。由于组织不断受到破坏,脂质释放,进而被巨噬细胞所吞噬。演变为黄色瘤细胞或泡沫细胞。常见致病菌为奇异变形杆菌、大肠杆菌.耐青霉素的金黄色葡萄球菌等。有学者认为该病与慢性肾缺血或肾内淋巴阻断导致肾组织脂质代谢异常或与免疫功能障碍有关。

肾脏的隐匿性创伤未得到及时的处理很可能是日后感染灶的基础。XGP是一种罕见的肾脏特异性感染,占所有肾脏感染性疾病的0.6%~1.4%,可发生于任何年龄,从11个月的婴儿到89岁的老年人均有报道.40~70岁的成年人更常见、女性多于男性。该病为局部感染性慢性破坏性肾实质炎症.最常见由大肠杆菌、变形杆菌以及绿脓杆菌等革兰阴性杆菌诱发。其他如放射后尿道狭窄、先天性肾盂输尿管梗阻和肿瘤也可成为诱因。XGP无特征性临床表现,主要表现为肾脏感染症状。也可仅有腰痛。由于病程较长,可表现出全身性中毒症状.如贫血脾肿大等,其临床表现缺乏特异性常见症状有腰痛、肾区肿块、发热、贫血等。常被误诊为尿路结石、非特异性肾盂肾炎、肾结核和肾肿瘤等。XGP患者常表现肝功能异常,此为反应性肝炎所致,主要表现为球蛋白升高、PT延长、碱性磷酸酶升高。该病少有血尿者,这与肾癌常见血尿形成鲜明对比。XGP与结核表现相似,但XGP很少累及输尿管和膀胱,而XGP患者尿中可检测到泡沫细胞,。肾结核患者尿中可找到抗酸杆菌,鉴别诊断变得很明确『。在病理组织学上常表现为黄白色结节脓肿、局部出血坏死和凋亡。肾体积增大,表面光滑或呈结节状,肿块大小不等,边界不清,切面实性,呈浅黄色斑块状,有的肾盏及肾盂处有多发性结石,病灶位于肾的上、下极,突破包膜,与周围组织粘连.光学纤维镜下可见病变部位的肾实质的正常结构消失.代之大量泡沫组织细胞成堆分布,伴有多少不等的多核巨细胞以及淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞散在浸润,肾间质纤维组织增生。毛细血管增多、扩张充血.部分病例有肾小球纤维化或病灶周围可见胆固醇结晶裂隙。由于病情的发展阶段和感染的发生情况的不同,XGP又可根据病变的局限程度分为3期:I期,病变局限于肾实质;Ⅱ期,肾内病变同l期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期,病变弥漫大部分或全部肾脏并广泛累及肾周围组织及后腹膜。也可根据病变的影像学特点分为弥漫型和局灶型。弥漫型主要表现为肾脏体积明显增大,形态失常.超声检查可以在肾脏内部探及多个低回声区,并常合并有结石和泌尿系感染症状。在病理学上XGP需与肾结核、肾透明细胞癌等疾病鉴别。结核结节、干酪样坏死和朗罕巨细胞为肾结核镜下较具特征性的变化。肾透明细胞癌细胞形态单一,呈巢索状或片块状排列.为腺样结构,细胞异型性明显,可见病理性核分裂象,常有出血、坏死灶。而该病细胞多样,以特征性的黄色瘤细胞为主,细胞无异型性,无病理性核分裂,即此足可以与肾癌相区别。XGP一经确诊,目前多数人主张施行手术,行患肾切除或行部分切除。XGP属于良性疾病。山东潍坊复能肾病医院提示:应根据其范围、肾功能情况或经引流后肾功能恢复情况,做相应的处理。如患肾仍有功能或经解除梗阻引流后,肾功能有恢复,应考虑保肾治疗;反之应行患肾切除或患肾部分切除。

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