脊髓压迫症

症状体征:排尿困难及尿潴留,神经痛,高颅压综合征,瘫痪,感觉障碍,恶心与呕吐,颈肩痛,其他症状

【疾病概述】

脊髓压迫症（spinal cord compression）是由于不同病因造成脊髓或供应脊髓的血管受压而引起受累脊段以下的脊髓功能障碍，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，

【脊髓压迫症症状】

1、急性脊髓压迫症：发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变以下呈迟缓性瘫，各种反射不能引出。

2、慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展，早期症状体征可不明显。通常可分为三期：

①根痛期：出现神经根痛及脊膜刺激症状;

②脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征;

③脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害。三期表现并非孤立，常相互重叠。

(1)神经根症状：表现根痛或局限性运动障碍。病变刺激后根分布区引起自发性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样，咳嗽、排便和用力等加腹压动作可使疼痛加剧，改变体位可使症状减轻或加重。有时出现相应阶段束带感。随着病情进展，神经根症状可由一侧、间歇性转变为两侧、持续性。检查可发现感觉过敏带，后期为节段性感觉缺失。脊髓腹侧病变使前根受压，早期可出现前根刺激症状，支配肌群可见肌束陈动，以后出现肌无力或肌萎缩。根性症状对判定病变水平很有价值。

(2)感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对策躯体较病变水平低2-3个节段的痛温觉减退或缺失。由于脊髓感觉传导纤维有一定的排列顺序，有助于髓内外病变鉴别。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”后索受压产生病变水平以下同侧深感缺失。晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。

(3)运动障碍：一侧锥体师受压引起病变以下对侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进和出现病理征。双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前高及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌束震颤和肌萎缩。

(4)反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段腱反射减弱或消失;锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进、腹壁和提睾反射消失、病理征阳性。

(5)自主神经症状：髓内病变时括约肌功能障碍较早出现，圆锥以上病变早期出现尿潴流和便秘，晚期出现反射性膀胱;圆锥、马尾病变出现尿便失禁。病变水平以下血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。

(6)脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高实验阳性等。

脊髓压迫症预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差。

【脊髓压迫症病因与发病机制】

以肿瘤最为常见，约占本病的1/3以上，肿瘤以胸段及颈段多见，可分为髓内和硬膜内髓外及硬膜外3种。髓内肿瘤以室管膜瘤、胶质细胞瘤、星形细胞瘤为多见。硬膜内髓外肿瘤约占椎管内肿瘤的60％，大部分为良性肿瘤，以脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤为多见。硬膜外肿瘤主要是继发肿瘤，为椎管内肿瘤的25％，绝大部分为转移的恶性肿瘤。

【脊髓压迫症诊断要点】

鉴别诊断

首先明确有无脊髓压迫症；通过必要的检查确定脊髓压迫的部位和平面，分析压迫是髓内还是髓外，以及压迫的程度；最后研究病变的性质。根据病史、临床检查，结合辅助检查，一般均可正确诊断。需与脊髓炎、脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等鉴别。

实验室检查

1.脑脊液检查

（1）脑脊液动力改变：当压迫性病变造成蛛网膜下腔阻塞时，阻塞平面以下的脑脊液压力低下，有时甚至测不出，偶见压力正常甚至升高者，这多属部分或没有阻塞的病例。马尾病变时，腰穿时针头有刺入肿瘤的可能，这时测不到脑脊液，若有液体可能为肿瘤囊液压力不受动力试验影响。此时应选择上一或两个椎间隙重新穿刺，如获得脑脊液，则可借此判断病变部位。做脑脊液动力学检查时，由于可能引起肿瘤位置的移动，使脊髓压迫症状突然加重或疼痛加剧。

（2）脑脊液常规检查：细胞数一般均在正常范围，炎性病变者多有白细胞增加；肿瘤有出血坏死者红细胞和白细胞可有增加，蛋白常增高。

影像学检查

1.脊柱K线摄片观察有无骨折、错位、骨间隙狭窄、骨质破坏。

2.脊髓造影此项检查对诊断帮助较大。

3.CT能确切显示肿瘤位置和肿瘤与脊髓的关系。

4.磁共振成像（MRI）能提供较清晰的解剖结构层次。最具诊断价值。

专科检查

欲确定病变的节段、性质及压迫程度，除根据临床神经体征外，有时需借助于适当的辅助检查。

1、脑脊液检查：脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值。如病变造成脊髓蛛网膜下腔文化阻塞时，在阻塞水平以下测压力很低甚至测不出;部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高。压颈实验可证明椎管梗阻，但实验正常不能排除梗阻;如压颈上升较快、解除压力后下降较慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量超过10g/L时黄色的CSF流出后自动凝结，称为Froin征。通常梗阻愈完全、时间愈长、梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。在梗阻平面以下腰穿放出CSF和压颈试验可能造成占位病灶移位使症状加重，应予注意。怀疑硬脊膜外脓肿时切忌在脊柱压痛处腰穿，以防导致蛛网膜下强感染。

2、影像学检查

①脊柱X线平片：可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄，椎弓根变形或间距增宽、嘴间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移瘤;

②CT及MRI：可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变及性质、部位和边界等;

③脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界，下行造影可显示病变上界。

临床表现

1.病程经过急性压迫起病急骤，如外伤性血肿、转移癌、硬脊膜外脓肿；慢性压迫起病缓慢，如良性肿瘤、先天畸形等。脊髓压迫症自然病程大体分为3个阶段，即早期（根痛期）、脊髓部分受压期和完全受压期。

（1）根性神经痛期：亦称神经根刺激期。病变较小，仅造成脊神经根（前根和后根）刺激症状，后根性损害为根性疼痛，前根性损害，表现为相应支配肌群的肌束颤动（肉跳）、无力、肌电图检查可示前根的损害表现。这些早期表现对脊髓压迫症的定位诊断有重要意义。根性疼痛是该神经根支配皮节区域的固定反复发作，由脊柱向一侧或双侧的放射样疼痛，突然发作，突然消失，间断期可正常，发作时间十分短暂，数秒或数分，十分剧烈，当用力、打喷嚏、咳嗽、大便时造成胸腹腔压力增加可诱发。若出现节段性感觉障碍，说明至少有两个以上的感觉根受损害。神经根痛，髓外压迫者多见，而且位于脊髓背侧，腹侧者根痛不出现。髓内肿瘤一般无根痛，除非髓内肿瘤向髓外突出生长时才偶见根痛。

（2）脊髓部分受压和“半切”损害期：脊髓开始部分受压后出现受损害平面处节段性感觉和运动障碍，受损平面以下的脊髓传导束性的肢体运动，感觉障碍，甚至有括约肌功能障碍，脊髓受压后获得适应和代偿，因此此期症状和体征时轻时重，有波动性。运动和感觉障碍出现的程序髓内和髓外病变一般是不同的。髓内压迫者运动感觉障碍呈离心形式，即自受压平面向下向远侧发展，可有感觉分离现象，根痛较少，括约肌功能障碍较早。髓外压迫者，则呈向心形式。这是因来自下肢痛温觉传导纤维在脊髓内位于外侧，先受到压迫之故。此期中最典型的是脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome），即病变节段平面以下的同侧上运动神经元瘫痪与深感觉缺失，对侧的痛温觉障碍，同侧肢体有时尚有血管舒缩运动障碍；皮肤潮红或发绀，并且病变脊段处有运动和感觉的节段性损害。

（3）脊髓完全受压期即横断性损害期：此期脊髓整个受压，造成脊髓受压平面以下的运动感觉、膀胱和肛门括约肌功能障碍，以及皮肤、指（趾）甲营养障碍。横断性损害脊髓压迫症，预后极差。上述3个时期的区分，以慢性髓外压迫性病变最典型。有些患者，也不能截然区分。

2.脊髓主要节段横贯性损害的表现上颈髓（Cl~4）受压时出现四肢痉挛性瘫痪。若C3~5双侧前角损害，可造成膈神经麻痹，引起腹式呼吸消失。高颈段的脊髓损害，侧角受累后自主神经功能障碍，故有高热，有C1~4以下的感觉障碍。下颈髓（C5~8及T1）受压时，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪。C8、T1受压时尚有Horner征。有C5~8、T1以下感觉障碍。胸髓损害：表现为痉挛性截瘫，腹壁反射异常。损害平面在中下胸髓则出现Beevor征。胸髓损害平面以下感觉障碍。腰膨大上部（L1~2）受损害时，骼腰肌无力，故不能屈曲髋关节，上楼困难，膝反射和跟腱反射亢进，肛门反射存在。腰膨大下部（L3~S2）受压时，下肢弛缓性瘫痪，有坐骨神经痛。圆锥（S3~尾）受压时，会阴部马鞍状感觉障碍，括约肌功能障碍，性功能障碍，肛门反射消失，无下肢运动障碍。单纯圆锥损害时无反射障碍。但多数圆锥损害同时累及周围腹侧神经根，故有膝、踝、肛门反射的消失。马尾受压（L1以下神经根）时，肌肉为下运动神经元性瘫，有明显肌肉萎缩，膝以下各种反射消失，在小腿部有根性分布的感觉障碍。马尾与圆锥损害的区别在于马尾损害的会阴部感觉障碍常不对称呈半马鞍状。

【脊髓压迫症治疗概述】

一般治疗

1、脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等，恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术、放疗或化疗。

2、急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时抗痨治疗。

3、瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练，长期卧床者应防治泌尿系感染、褥疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。

脊髓压迫症压迫的时间越长，手术后预后越差;已有并发尿路感染，褥疮者预后差。