以腹痛为首发症状的急性髓细胞白血病一例

患者男，60岁，因反复腹痛、发热伴体质量下降2个月入院。患者于2011年7月出现进食后腹痛，伴间歇性发热，于当地医院就诊发现肛周脓肿，行脓肿切开排脓，并使用抗生素治疗，发热次数减少，但腹痛进行性加重，以进食后明显，不能忍受，近2个月体质量下降约10 kg。于当年9月1日至第二军医大学第一附属医院就诊。患者既往体健，否认结核、肝炎等传染病史，否认有毒化学物品、放射性物质接触史。

入院体格检查：痛苦面容，神志清楚，皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺无特殊，腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，肠鸣音正常，约4次／min，脐周压痛明显，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，墨菲征阴性，肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿。

实验室检查：血白细胞19.311012／L，中性杆状核粒细胞0.34，中性幼粒细胞0.04，异常细胞0.09，红细胞1.98109／L，血红蛋白63 g／L，血小板91109／L，网织红细胞0.0082，ESR 13 mm／1 h，CRP 269mg／L，2微球蛋白3.8 mg／L。胸部X线片示双肺纹理清晰，心脏大小形态位置未见明显异常。正电子发射CT示全身骨骼不均匀代谢增高，肝内多发囊肿，胃窦部壁厚，考虑为炎性反应。

肠系膜动脉磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)：腹主动脉、腹腔干、双肾动脉、肠系膜上动脉走行正常，主要分支显影正常，管腔未见狭窄及扩张，腔内未见异常信号影，肠壁水肿、增厚，肠腔内积气。磁共振胰胆管成像：胆囊后部小斑块状充盈缺损，胆囊增大，胰管轻度扩张，左侧腹腔少许渗出。胶囊内镜：全肠见多发散在的大小不一的溃疡，上覆有白苔，周围黏膜充血水肿，未见活动性出血，肠腔内无血迹，肠腔无狭窄、扩张，未见息肉样增生(图1)。胃镜：食管、贲门未见异常，胃底及胃体黏膜光整，胃窦部黏膜呈斑片状充血，幽门圆，开放好，十二指肠球部、降段及空肠上端未见异常。

图1 胶囊内镜见全肠段多发散在溃疡，上覆白苔 图2 骨髓涂片 瑞氏-吉姆萨复合染色x 1000

患者入院后一直予营养支持治疗，因患者腹痛难忍，予布桂嗪注射液止痛治疗，时有发热，间断口服酚麻美敏片，并予谷氨酰胺颗粒保护肠黏膜，因胶囊胃镜提示小肠多发溃疡，故予美沙拉嗪片口服，但效果欠佳，且发热频繁，最高体温39.3℃，热型无规律，多次血细菌及厌氧菌培养未见异常。9月19日行骨髓穿刺+骨髓活组织检查，细胞形态学结果提示骨髓有核胞增生活跃。

白血病细胞占36％，此类细胞胞体中等偏大，细胞核呈圆形，可见折叠、凹陷，核染色质疏松，少数可见核仁，细胞质的量中等。粒系增生活跃，占44％，以中、晚幼粒及成熟阶段粒细胞为主，大部分细胞胞质颗粒增多且可见巨变。红系增生减低，以中、晚幼红阶段细胞为主，形态大致正常，淋巴细胞占9.5％，形态大致正常，全片见聚合细胞204个，血小板成簇可见(图2)。提示急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia，AML)骨髓象。

外周血涂片白血病细胞占16％，细胞组织化学：过氧化物酶染色阳性，神经元特异性烯醇化酶弥漫颗粒状阳性，非特异性酯酶试验加氟化钠显示大部分抑制，特异性酯酶染色极少颗粒状阳性。骨髓病理结果示骨髓粒系细胞增生。诊断：AML小肠浸润。确诊后患者转至专科医院治疗，因对化学疗法不敏感，患者于10月17日死亡。

讨论 AML的临床表现主要有贫血、发热、感染、出血及白细胞浸润，本例患者以腹痛、发热为主要临床表现，尤其是腹痛明显，胶囊内镜提示小肠多发溃疡，不能排除白血病细胞浸润肠道所致，在急性白血病中，整个消化道各段均可受到浸润，以胃及小肠较为显著，胃肠道可形成结节、溃疡、坏死及出血，以黏膜及黏膜下层为主，有时可发生黏膜剥脱和假膜形成，病变肠段充血、水肿甚至出现坏死、穿孔。因该患者无法耐受小肠镜等检查，未取得病理结果证实。国内亦有报道因急腹症行手术治疗，但因术后感染、出血无法控制，导致患者死亡，病理证实系白血病浸润肠道。

患者腹痛症状持续时间较长，属于慢性腹痛。腹痛是临床上常见的一种症状，其原因复杂，牵涉到很多系统疾病，对于本患者，根据相关检查，暂可排除胆道系统疾病、消化道溃疡、肠梗阻、泌尿系结石及炎性反应，在诊断过程中与以下疾病鉴别诊断：

①原发性胃肠恶性淋巴瘤是指原发于胃肠，起源于胃肠黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，该病临床表现缺乏特异性，主要诊断依据是组织病理结果，目前内镜是胃淋巴瘤和结直肠淋巴瘤的主要诊断手段，但是常规活组织检查(以下简称活检)组织块小、取材部位浅或者由于变压变形等影响，导致活检阳性率低，往往需要多部位活检才能发现。

②缺血性肠病。随着心血管疾病发病率及自身免疫性疾病发病率的增加，缺血性肠病的发病率有增高趋势。该病病死率高，在临床表现上可有间歇性腹痛、便血、发热等，无特有的临床表现，因D-二聚体是血栓及栓塞的重要提示指标，诊断中可以作为一项评定指标，选择性腹腔动脉数字减影血管造影(digital Subtraction angiography，DSA)为诊断缺血性肠病的金准，并且可行血管内药物灌注治疗。但DSA属有创性的检查，目前CT血管造影和MRA被越来越多地应用于临床，有研究认为，CT血管造影对于闭塞性肠系膜缺血诊断的敏感度可达96％，特异度可达94％，MRA对于主动脉、。肾动脉、髂动脉的诊断价值高于DSA，对于慢性肠系膜缺血及门静脉疾病的敏感度及特异度等同于DSA。

③腹膜炎。早期临床表现有腹痛、腹肌紧张和反跳痛等腹膜刺激症状，后期由于感染和毒素吸收，主要表现为全身中毒症状，临床继发性腹膜炎多见，血常规可见白细胞总数及中性粒细胞比例升高，或有毒素颗粒出现，腹部x线检查可见肠腔普遍胀气并有多个小气液面等肠麻痹征象，当腹腔内积液增多时移动性浊音可呈阳性。

本例患者既往体健，腹痛部位、性质不确定，与体位无关，伴随反复发热，骨髓穿刺诊断为AML，因患者疾病发展迅猛，临床症状不典型，诊断较晚，又因对化学疗法不敏感，加之后期因肝功能受损，致患者很快死亡。建议临床上如出现原因不明的反复发热及不能用常见疾病解释的症状时，应及时行骨髓穿刺检查，早期诊断，早期治疗。