急性淋巴性白血病之治療

一、 風險評估

嚴謹評估病人復發的風險可以避免過多的毒性並且維持高治癒率。風險的分級是根據病人的臨床表現及其癌細胞之特性。一些病人本身的因素已經被證實對治療的有效程度及治療的毒性有相當重要的影響 。 比如在一些病人身上治療失敗的原因其實是不適當的化療藥物劑量而非癌細胞本身的抗藥性。大部分兒童癌症研究中心將病人分為三群包括標準群、危險群及高危險群，

但 cog兒童癌症研究群(children`s oncology group )將病人分為四群 (多了極低危險群)。成人則分為標準群及高危險群。

台北榮總血液腫瘤科劉淑雯護理師

前言

貧血是指血液中的紅血球細胞濃度減少、血色素降低或血液稀薄的狀態。一般情況下，男性的紅血球細胞濃度低於410萬個、女性低於380萬個或男性血素低於13.5克、女性低於12克，即表示有貧血。

血紅素是紅血球細胞中負責攜帶氧氣的分子，血中攜氧量不足，導致身體器官的各種併發症。如不加治療及處置會使得心臟作工加劇，以提供足夠的氧氣到身體各個組織，因而會有更嚴重的併發症。。在患貧血的人群中，女性比例明顯高於男性，老人和兒童高於中青年人。由於貧血的種類不同，因患貧血而有的各類治療方法也不同。本篇討論臨床常見之各類貧血，及其診斷、治療與照護。

壹、 貧血的原因：

貧血的原因：失血、rbcs 產量不足、rbcs 的過份破壞

一、 出血：出血是貧血最常見的病因之一，又因不同之原因引起的，如創傷失血、腸胃道出血（消化性潰瘍、大腸癌）、慢性痔瘡出血、月經過多…等等，先予適當止血再予以原因治療，貧血就可以治癒。

二、 產量不足：

營養缺乏導致造血原料不足的貧血，例如缺鐵性貧血、葉酸或维生素b12缺乏引起的巨细胞球性貧血。處理時可分别補充所缺的營養，則治療效果良好。如不去除引起營養缺乏的原因，則療效常不理想，即使一時見效，在停止補充营养素後，很快復發。

三、 破壞過多：

（一） 遺傳所造成的貧血，如地中海型貧血、鐮刀性貧血、g6pd缺乏引起貧血等。又稱海洋性貧血，是一種先天遺傳溶血性疾病，特徵為部分血紅蛋白產量減少，紅血球變形，易遭破壞而死亡。

（二）

（三） 自體破壞所引起的自體免疫性溶血性貧血、pnh。

（四） 如abo不合產生溶血性貧血。

產量不足合併破壞過多：

（一） 慢性疾病：矯正内分泌疾病、控制感染或癌症進展，貧血就能够减輕。但慢性腎衰竭、肝硬化、晚期癌症及全身性红斑性狼瘡、自體免疫性貧血等造成之貧血，因為基本疾病之療效很差，除了輸血，貧血是很難減輕的。

（二） 藥物繼發之溶血性貧血，在患者停止用藥後，貧血大多能很快或逐渐的減輕甚至消失。但某些藥物引起的再生不良性貧血，即使病因明確，患者也未繼續再接觸，然很難恢復或治療。

（三） 再生不良性貧血：源自造血系統病變，產量少且血球脆性高。

貳、 致病因子或危險因：

一、 食者：吃素的人容易罹患缺乏維生素bl2或葉酸所致的惡性貧血，因為富含維生素bl2和葉酸的食物，如動物內臟、肉類、蛋、牛奶等，都是素食者忌口的。

二、 速食主義者︰嗜吃速食的人容易罹患貧血，因為速食為了保鮮，在加工過程中常加進一種不為人體吸收的聚合磷酸鹽。這種食品添加物很容易與鐵結合，導致鐵質也不被人體吸收，久而久之會形成缺鐵性貧血。

三、 濫用藥物者：國人因用藥態度過於隨便，有許多病例顯示，不當使用藥物會破壞造血組織，引起再生不良性貧血。

四、 腎功能衰退者：腎臟會分泌一種刺激骨髓製造紅血球的激素，一旦腎臟功能衰退，這種內分泌會減少而影響紅血球的生產，因而導致再生不良性貧血。

五、 腸胃潰瘍者：腸胃道潰瘍時，往往伴有小量出血的現象，這種出血很容易被忽視，可是長時間之後，也會造成慢性失血性貧血，所以有慢性腸胃道潰瘍的人，必須儘早預防貧血的產生。

六、 甲狀腺機能亢進或低下者：甲狀腺分泌異常，也會影響造血的功能，其表現出來的臨床症狀，也和貧血一樣。

（二）骨髓內的生產減少（再生不良性、骨髓增殖性白血病）

1、再生不良性貧性：

骨髓是人體內的造血工廠。骨髓內之造血幹細胞受傷或受到破壞，無法製造出足量的血液細胞，我們就稱為再生不良性貧血。大部分再生不良性貧血的病人是屬於原因不明的。可能導致再生不良性貧血的成因如下：

（1）fanconi氏貧血：

fonconi貧血是體染色體性聯遺傳障礙，所引起的中度至嚴重遺傳性再生不良性貧血症。此症通常在10歲以前發作，導致皮膚低色素之白化，心臟、腎、肝脾骨骼等不良，小頭症、低智能等畸形合併症。

（2）原發性再生不良性貧血：

原發性再生不良貧血的病因不明，可能涉及ｔ淋巴細胞免疫抑制。

（3）續發性再生不良性貧血：

若仔細檢查病史可發覺，大多數的再生不良貧血是續發性的；例如暴露於某些藥劑、化學溶劑〈苯、ccl、ddt殺蟲劑、nitrogen mustard〉，放射線〈x-光、中子〉，病毒〈肝炎、麻疹、傳染性單核球增多症、流行病，細菌(ｔｂ)、妊娠不全、胸線癌等。急性病毒痊癒後發生再生不良性貧血，可能是肝炎病毒與機能低下有關。其他尚有肝硬化病發、胰臟種大腫、pnh引起再生不良危像〈aplastic cresis〉等。

（4）其他相關疾病：如全身性紅斑狼瘡，廣泛性嗜伊紅性肌膜炎， 及因輸血引起之排斥反應等等。

（5）骨髓移植後的病人

如癌症和貧血：氧氣是靠紅血球運送至全身上下，如果我們沒有得到足夠的氧氣，肌肉和器官將會無法適當地運作，我們就會因此感到疲勞。「紅血球不足」也可稱為貧血症，好發於接受化療的癌症患者。因為化療會殺死正常的細胞及癌細胞，就像殺死毛囊而造成落髮一樣地破壞紅血球而導致貧血。幸運的是，與化療相關的貧血症是可以治療的，有數種藥物可用來促進紅血球的製造，重新補充你身體的氧氣供應，並恢復你的生命力。

（三）骨髓被取代（癌症、淋巴癌）

因為骨髓被惡性腫瘤細胞所浸潤，導致骨髓無法製造任何正常細胞。

（四）慢性疾病：

因血液的流失或血液系統以外的各種疾病原因所引起的貧血叫做續發性的貧血。如腸胃道出血、慢性感染症、慢性腎衰竭、惡性腫瘍、肝硬化症等都會引起續發性的貧血。故當病人有貧血症狀時，應該先考慮是否有腸胃道出血，如消化性潰瘍、大腸癌以及各種其他慢性疾病。腎臟科尿毒症病人的貧血，主要原因(1)epo製造不足。(2)：鐵質、葉酸或維他命b12缺乏之營養缺乏。(3)尿毒素抑制造血作用。(4)副甲狀腺機能亢進、鋁中毒。(5)透析過程失血及溶血。而尿毒症貧血治療原則主要是：(1)貧血治療前的正確評估檢查。(2) epo的正確使用。(3)改善epo治療反應不良原因。(4)鐵含量評估及鐵劑的補充。

(二) 紅血球的破壞增加：(網狀紅血球製造指數 rpi2 )

1.溶血

（1）內因性：因為紅血球本身的原因所引起的貧血，稱內因性貧血。

a.紅血球膜異常破壞之溶血性貧血：如先天性球狀紅血球和橢圓狀紅血球症是因紅血球的形狀不正常，以致使紅血球膜容易破壞而引起溶血。陣發性夜間血紅素尿症則因為紅血球膜的先天性異常，而在夜間睡眠時，因呼吸變淺以致血液變酸性引起血管內溶血，而致血紅素排泄在尿中的病狀。又如因異常血紅素所引起的鐮狀紅血球症和不穩定血紅素症，也都會使紅血球容易破壞而引起溶血。

b.不穩定血紅素（地中海型貧血、鐮狀紅血球貧血、）：

a.地中海型貧血：我們常常在媒體上看到的地中海型貧血這一名稱，這是台灣地區較多的先天性貧血症的一種。估計帶因者的人數當在一百萬人以上，平均每十三個人中就會有一個帶因者。因為基因配合的不同，症狀也各有程度上的不同，從沒有症狀的到有嚴重症狀的都有。即使沒有症狀，但因為會遺傳給下一代，因此需要做篩檢以減少生下帶有嚴重症狀的後代。

地中海型貧血是因為生產血紅素的基因的異常，血紅素（hemoglobin）中血紅蛋白鏈（globin chain）的合成發生問題，使得該種血紅蛋白鏈的合成量降低或完全無法製造。以致紅血球變小而每一個紅血球的血紅素量變少所引起的缺少血紅素的貧血。因異常基因的不同可分為兩種，即甲型和乙型，又因異常因子的多寡所致的貧血程度和症狀的輕重而分為無、輕、重型貧血。

如果胎兒為重型α型地中海型(海洋性)貧血患者，則在懷孕中期以後，出現胎兒水腫現象，包括腹水、胎盤腫大等，可由超音波檢查出來，大部份胎兒在出生後不久即死亡，少數會胎死腹中。同時也會導致孕婦出現高血壓、子癲前症、產前或產後出血等嚴重合併症。

如果胎兒是重型β型地中海型(海洋性)貧血患者，則超音波檢查並不會表現出不正常，但是出生數個月以後，新生兒會開始出現貧血的現象，終身需要定期輸血以維持生命，或者經由骨骼移植來挽救生命。

台灣地區的民眾大約有4%為α型地中海貧血的帶因者，2% 為β型地中海貧血的帶因者。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，則每次懷孕 ，其子女有1/4 的機會為正常，1/2 的機會為帶因者，另外1/4的機會為重型地中海型貧血患者，因此，在遺傳諮詢及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。

b.氧化（g-6-pd:葡萄糖-6-磷酸去氫酵素缺乏症 ）：另外在台灣地區較常見的葡萄糖-6-磷酸去氫酵素缺乏也會引起溶血性貧血。葡萄糖-6-磷酸

〈三〉續發性（二次性）貧血：

因血液的流失或血液系統以外的各種疾病原因所引起的貧血叫做續發性的貧血。如腸胃道出血、慢性感染症、慢性腎衰竭、惡性腫瘍、肝硬化症等都會引起續發性的貧血。因此當有貧血症狀時應該先考慮是否有腸胃道出血，如消化性潰瘍、大腸癌以及各種其他慢性疾病。

肆、臨床症狀

每個病人之貧血症狀，完全決定於貧血程度及產生貧血之速度。若是慢性貧血，則病人會慢慢適應，其貧血症狀往往不明顯，甚至在門診很多病人，其血紅素降至4以下，亦可親自走路至門診，從容就診無礙。

一、 最常見的症狀就是臉色蒼白，因為貧血時氧攜帶的不夠，身體重要的內臟器官需要先去支援，到皮膚這類較不重要器官的血流就會減少，所以會顯得蒼白。

二、 活動耐受力變差。

三、 可能的症狀還包括頭暈、頭痛、疲倦、體力變差等，而且會影響日常生活，甚至有些人會產生失眠現象。

四、 便秘，排便習慣改變，因為腸胃道的血流變少。

五、 杵狀指。

六、 扁平舌。

七、 貧血時，心臟及肺臟需要代償性的增加工作，所以會出現心跳加快及呼吸急促，就是喘的現象，若是年紀比較大或是有心臟病的人，甚至會因為心肌缺氧而引起心臟衰竭或是心絞痛的症狀。

八、 溶血時呼吸急速或換氣不足、黃疸、黃膽〈皮膚和眼睛〉、脾臟腫大、黑茶色的尿

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