慢性髓细胞白血病

有一种白血病患者，他们得病时多半没有明显症状，得病后不知道如何坚持检测并吃药，吃药后却又不得不大举外债来维持治疗。尽管他们不是一个庞大的群体，但是他们的呼声并不小——

慢性髓细胞白血病（简称慢粒）是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，是慢性白血病中最常见的一种类型，约占白血病患者总数的15%。据统计，我国慢粒的发病率约为10万分之0.36~1，即每年约新增慢粒患者5000人。按患病率计算，我国现有的慢粒患者约有3万~4万名，以中老年人为主。

白血病是由于骨髓在造血过程中发生了异常变化，造血细胞故障影响了正常血细胞的生长和功能而造成的，而慢粒以髓系造血干细胞恶性增生为主，其血液中的白细胞数量远远高于正常人，特别是粒细胞（白细胞的一种）比例显著增高。

慢粒的发病与遗传染色体有关，它是首个被证明与某个具体的染色体异常有关的人类肿瘤。在某种病理状态下，细胞内染色体发生断裂，易位（断裂之后相互融合）形成异常染色体，即费城染色体。费城染色体开始在人体内制造不正常的蛋白，称为BCR-ABL融合蛋白。这种融合蛋白使血液中的白细胞，特别是粒细胞的增殖不受控制，大量繁殖，从而导致慢粒。因此，慢粒患者均可检出BCR-ABL融合基因。

尽管慢粒有着显著的脾脏肿大的特征，但目前40%的慢粒患者是没有明显症状的，常见的症状就是出血、头晕、乏力等，很多病人都是在医院查体的时候才发现患上了慢粒。在发病早期，那些恶性增生的粒细胞具有分化的能力，且骨髓功能是正常的，所以常在数年内保持稳定。但如果发现晚，不及时接受正规治疗，病情进展，最终会转变为急性白血病而死亡。

异基因造血干细胞移植是能够根治慢粒的唯一方法，但是受到很多方面的限制，成功率仅为50%，而且术后生活质量较差。目前，医学界对慢粒主要采取靶向治疗方式，即针对慢粒的融合蛋白，使其丧失导致粒细胞异常增殖的功能。靶向治疗的药物为酪氨酸激酶抑制剂（简称TKI）。一代TKI药物主要是伊马替尼，二代TKI药物有达沙替尼、尼洛替尼等。有研究报告显示，接受伊马替尼治疗8年的慢粒患者，85%的人可以生存下来，生存预期可达15年到20年，甚至更长。

[责任编辑:丛芳瑶]

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