进行性脊髓性肌萎缩症

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进行性脊髓性肌萎缩症

作者：北京德胜门中医院痿症专家组 来源：本站原创 发布时间：2012-11-22

摘要 : 我们温馨提示大家：得了病不紧，重要的是要选对医生，选对疗法。由于每个人的病情有所不同，所以，治疗方案不可能千篇一律。中医治病讲究的是整体治疗的概念，需要纯熟地运用中医理论辩证论治，而不是头痛医头，脚疼医脚的问题。

为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

病因

确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。

病理改变

颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。

临床表现

起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有爪形手、猿手畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

辅助检查

1.CSF可有蛋白轻度增高。

2.SEP测得神经传导速度正常。

3.EMG显示下运动神经元病变特点。

治疗措施

目前西医仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。

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