POEMS综合征详情

多发性骨髓瘤肝大总伴有肝功能和组织学改变，而本病肝肿大和某些病例脾大组织学正常。淋巴结肿大病人病理常显示血管滤泡性增殖，60%表现为Castleman病，至少1例病人6年后发展为免疫母细胞性淋巴瘤。肾肿大也有描述，病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。

1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关，后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变，可以是原发或继发的，或两者同时存在。

2.单克隆γ球蛋白病和骨损害 绝大多数病人可检测到M-蛋白，少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链，κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害，而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。

3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害，可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。[收起]

临床主要表现为多系统损害(表1)。

多发性骨髓瘤肝大总伴有肝功能和组织学改变，而本病肝肿大和某些病例脾大组织学正常。淋巴结肿大病人病理常显示血管滤泡性增殖，60%表现为Castleman病，至少1例病人6年后发展为免疫母细胞性淋巴瘤。肾肿大也有描述，病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。

1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关，后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变，可以是原发或...[详细]

本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。

但本综合征的误诊率较高。其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。 [收起]

本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。

但本综合征的误诊率较高。其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

1.吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。

2.结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

3.肝硬化 除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进．但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

4.肾炎 早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

1.吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。

2.结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

3.肝硬化 除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进．但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

4.肾炎 早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

尚应与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别...

[详细]

无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定，但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗，神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害，全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。大多数病人单用氧芬胂(苯丙酸氮芥)或与其他化疗药合用。激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。长春新碱可以加重神经病变，应避免使用。血浆交换可以移去循环的单克隆免疫球蛋白，但根据移去的免疫球蛋白量计算，许多病例效果不佳，更频繁的血浆交换才可能有效。最近有报道全反式维A酸(维甲酸)可以迅速降低病人循环IL-1β、IL-6和TNF-α水平，对本病具有潜在疗效。生物反应调节剂如干扰素具有免疫调节作用，今后可能有一定的治疗价值。 [收起]

无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定，但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗，神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害，全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。大多数病人单用氧芬胂(苯丙酸氮芥)或与其他化疗药合用。激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。长春新碱可以加重神经病变...

[详细]

POEMS综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，POEMS综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁)，病情进展缓慢，生存期长(中位生存期分别为97个月和30～35个月)，5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因。生存率与临床和实验室特点无关。完全型与不完全型病人相比，生存率无明显差异。病人主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、卒中、急性髓细胞白血病和多发性骨髓瘤。 [收起]

POEMS综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，POEMS综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁)，病情进展缓慢，生存期长(中位生存期分别为97个月和30～35个月)，5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因。生存率与临床和实验室特点无关。完全型与不完全型病人相比，生存率无明显差异。病人主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、卒中、急性髓细胞白血病和多发性骨髓瘤。

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。 [收起]

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。