特发性面神经瘫痪
面神经麻痹的体征分为运动分泌和感觉三类。常急性发病,病侧上下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额蹙眉眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻泪液勱不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。
严重损伤者,面肌麻痹显著勱甚至见于面部休息时病人下半部面部肌肉松弛面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象唾液和食物聚集在瘫痪侧病人不能闭眼。随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管导致结合膜囊内眼泪聚集过多因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围勱的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性。如果神经已被切断功能完全、甚至部分性恢复勱的机会均很小多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能。完全性恢复者在休息或运动时两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌此不正确印象更加明显
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(RamsayHuntsyndrome)。
1907年RamsayHunt首先描述了膝神经节疱疹综合征包括面神经麻痹耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征勱。1977年DjupeslandDegre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果提出RamsayHunt综合征为多发性神经病变。
1.面神经麻痹耳痛耳廓及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
2.眼症状流泪减少结膜炎、泪溢瞳孔收缩眼色素层炎视觉障碍及上睑下垂。
3.听力/前庭症状音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失耳鸣,眩晕及眼球震颤。
4.中枢、颈部及远端症状发热及,不适伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
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