阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH中医诊治进展

在中医学中没有阵发性睡眠性血红蛋白尿一词，但根据本病的临床表现和病程转归，归属于中医学“黄疸”、“虚劳”、“虚黄”、“积聚”、“内伤发热”等范畴。《黄帝内经》云：“尿色黑黯，面色枯白，尺脉沉迟，下元虚冷也”，说明因肾虚致病者。《卫生宝鉴》中云：“因官事劳役，饮食不节，心火胜脾，脾气虚弱，又以恚怒，气逆伤肝，上下痞满，四肢困倦，身体麻木；次传身木俱黄，微见青色，颜黑，心神烦乱，怔忡不安，愠愠欲吐，口吐恶味，饮食迟化，时下完谷，小便癃闭而赤黑，辰巳间发热，日暮则止……”，说明了因脾气虚弱致病者。其中贫血、黄疸、尿色黑黯、小便赤黑之描述，极似PNH患者的临床表现。

周氏［1］认为，贫血为虚证，黄疸为实证，故PNH为虚中夹实之证，治疗要虚实兼顾。把PNH分为发作期和缓解期两个阶段进行辨证论治。在溶血发作期多表现为阳黄，黄疸症状明显，系湿热内蕴较重的结果。湿热为实邪，但患者常兼有气血两虚或脾虚、肾虚等虚劳现象，此时治疗与单纯治疗阳黄，施用清热利湿祛邪法不同，应以清热利湿为主，兼补气血、益脾肾，主方用茵陈蒿汤，茵陈五苓散，随证选加补气血，益脾肾及化瘀血方药。在缓解期多表现为阴黄，患者主要表现为气血两虚或伴有脾虚、肾虚，此时治疗重点为补气血、益脾肾，但有的患者常有残留黄疸，说明湿热余邪未尽，故在补虚的基础上，加用清热利湿退黄之品，有瘀血引起栓塞者，加用活血化瘀药，使补中有泻。此期的治疗也和一般虚损病的治疗有所不同，本期以当归补血汤为主方，选用补气血，益脾肾，兼以清利湿热，活血化瘀方药。

王氏［2］认为PNH属于中医学的“虚劳”或“虚劳亡血”的范畴。病因为虚损，与心、脾、肾三脏关系密切，而以脾、肾两脏最为主要，故在治疗中王氏特别强调健脾补肾。在临床上王氏对PNH的辨证论治亦以心、脾、肾三脏虚损为主，其中医辨证分型为：①心脾两虚型：治以补血养心、益气健脾，以归脾汤、八珍汤为代表方，药用党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、酸枣仁、远志、木香、炙甘草、生姜、大枣等；②肾阴虚型：治以滋肾填精生血，药用熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、丹皮、枸杞子、炙甘草、当归、黄芪等；③肾阳虚型：治以温补肾阳，药用熟地、山药、山萸肉、泽泻、丹皮、茯苓、制附片、肉桂、当归、黄芪等。认为PNH中常有痰湿及血瘀。兼痰湿者，常配伍健脾利湿方药：白术、茯苓、山药、苡米、泽泻及二陈汤等，其中重用白术及茯苓各30g；有血瘀时加入活血化瘀药丹参30g。此外，王氏认为因诱发溶血的常见原因是感染，故在辨证论治的基础上加用黄芩、黄柏、黄连等清热解毒药较为适宜，亦符合现代医学的治疗要求，且用滋阴泻火、益气养血法对PNH有阴虚盗汗者，确有一定疗效。

应氏［3］认为PNH是由脾肾两虚、气血两伤，寒湿客表、湿热内蕴所致，前者是本，后者是标。治疗遵循“急则治其标，缓则治其本”的原则，溶血急性发作期以祛风除湿、清热化瘀、健脾补肾为主要治法，常选用：威灵仙20g，生黄芪20g，桂枝6g，炙乳香6g，生大黄6g，茵陈30g，泽泻30g，茯苓12g，炒白术12g，山萸肉12g，生地黄12g，怀山药12g；溶血缓解期以补气养血、健脾补肾、祛湿热为主要治法，药用红参10g（另煎），炙黄芪20g，丹参20g，炒白术12g，茯苓12g，熟地黄12g，当归身12g，杭白芍15g，茵陈15g，泽泻15g。加减法：兼有肾阴虚者加阿胶、何首乌；兼有肾阳虚者加仙灵脾、鹿角胶。应氏认为，因为湿性黏滞，湿热夹杂如油入面，缠绵难祛，故清热利湿的茵陈、泽泻的使用需贯穿整个PNH的治疗过程中；又因脾肾两虚是本，故无论是溶血发作期或缓解期，健脾补肾法亦不能缺少。