蚕豆病与药物性溶血

又到了春季，在我们赣州地区，正是蚕豆收成的时候，前几天就有一个三岁的宝宝因这吃了蚕豆，引起了急性溶血，吃蚕豆后半天就开始解浓茶样的小便，脸色渐苍白，当地医生见小儿小便浓茶样，就诊断了肝炎，可是因为脸色越来越苍白来我院求治，我们根据病情，急查了血常规，发现血色素只有56克/L，诊断蚕豆病。 其实蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。赣南医学院第一附属医院儿科刘跃梅

本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 有研究发现蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白[/url]浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。

至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见蚕豆[/url]病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，有G6PD缺乏的人，若是吃了解热镇痛药及氧化性药物也同样可以引起溶血，作为家长最好是要小心点，当发现小儿吃了蚕豆或药物出现解浓茶样小便，脸色苍白，一定要及时的上医院治疗，以免延误病性，出现生命危险。

对这种病当发现后要尽快的停服蚕豆与蚕豆制品，及有相关的药物，碱化尿液，激素等等，贫血明显的要尽快的输血，但是不能输父母的血，同时多喝水，对症支持治疗。也可以加中药：解毒退黄，健脾利水 车前草8克， 田基黄5克，滑石8克， 柴胡5克， 茵陈9克， 广木香6克，(后下) 云苓10克， 白术12克，白茅根10克， 熟地9克， 当归16克。 [加减]：

(1)有血尿者，加石苇6克，小蓟8克；

(2)便秘者，加川朴7克，枳实6克；

(3)气虚（贫血重），加高丽参6克，(炖服) ；

(4)出现恶心，加竹茹或广藿香6克；

(5)出现高热，加青天葵8克， 芦根10克，竹叶4克。 对于发生了蚕豆病与药物性溶血的病人，最好是要交待以后不能再吃这类食物和药物，以免再次出现溶血。