有蚕豆病家族史注意孕前筛查

小贺结婚两年了，打算要一个宝宝为两口之家增添一些热闹的气氛。但优生检查的结果出来却让她大吃一惊，原来她是蚕豆病患者。因为一直没有被诱发，所以不知道。医生告诉小贺，她怀孕后一定要做产前诊断，以做好宝宝的防治工作。

记者从番禺区计生局举办的《预防婴儿出生缺陷知识讲座》上了解到，如果小贺不是做了优生检查，而是在不知情之下生下宝宝，而宝宝又遗传到蚕豆病，那么一旦发病，宝宝可能有生命危险。

蚕豆病导致

新生儿脑部损害

记者了解到G6PD缺乏症，也就是俗称的“蚕豆病”在广东省是高发性的遗传病，而且父母一方患有此病，均有机会遗传给子女。中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

据何贤医院的谭副院长介绍，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，该病的患者在食用蚕豆或某些药物时就会诱发急性溶血反应，引起肝、肾或心功能衰竭甚至死亡。但是因为这个病在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。所以父母在怀孕前更要做好优生检查，以了解自己是否带有该疾病的基因，做好防治工作。此外，做好新生儿筛查将这类患儿筛查出来，避免吃蚕豆等，他们就可以像正常人一样生活。

父母均可将

病遗传给子女

区计生服务站的陶副站长说，根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。因此，父母做优生检查非常重要。

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照健康处方，预防发作。此外，像小贺那样，是蚕豆病患者也可以通过在妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

虽然蚕豆病无法治疗，但是只要做好新生儿确诊，平时小心饮食，根据医生医嘱用药，则可以像普通人一样生活。