成骨不全性脊柱侧凸

成骨不全是一种结缔组织的遗传病，主要是骨胶原基质的异常。主要特征是全身骨骼的脆性增加。主要临床表现为矮身材，独特的三角形脸，巩膜蓝色，牙齿异常，易发生骨折，常有耳聋，韧带松弛。广州中医药大学第一附属医院脊柱专科晋大祥

一般认为，成骨不全脊柱畸形的原因是骨质脆弱和韧带松弛的综合结果。成骨不全的严重程度与脊柱侧弯的发生和侧弯的严重度有关。如同其它类型的脊柱侧弯一样，骨成熟后侧弯仍有可能加重，因为脆弱的骨质易发生细微骨折，反复的细微压缩骨折更改变了椎体形态，造成永久性畸形，侧弯的发展最终以畸形的胸廓架于骨盆上而停止。

临床经验表明，支具对于成骨不全的侧弯不能控制其发展。对于进行性侧弯弯曲度达40度以上者，不论患者年龄大小，均应行后路脊柱固定融合术。问题在于，一部分病人由于骨质的如此脆弱，以至于器械无法应用。

中医认为，成骨不全属于“五迟”、“五软”范畴。肾主骨、生髓、藏精，骨的生长、发育、修复等均依赖于肾脏精气的濡养，青少年成骨不全的侧弯畸形是肾的先天精气不足所致。肝主筋、藏血。脾主肌肉。治疗原则为补肝肾、益精血、健脾胃，方用河车大造丸加减治疗，以促进骨的修复，改善骨骼质量。为手术治疗打下一个良好的基础。