下丘脑错构瘤所致羊角风的病因

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是先天性脑组织发育异常。在中枢神经系统肿瘤分类中，错构瘤属于类肿瘤病变，称为下丘脑神经元错构瘤。在妊娠第35～40天下丘脑形成时神经元错位所致。错构瘤多见于下丘脑区，偶见于脑的其他部位。多见于婴幼儿及儿童。

下丘脑错构瘤是一种先天性的脑组织发育异常，可引起痴笑样羊角风。治疗方法较多，但没有一种方法能治愈下丘脑错构瘤所致羊角风。引起羊角风的机制尚未完全明确，下丘脑错构瘤引起羊角风的机制尚不清楚，可能机制为下丘脑错构瘤内神经元及异常电生理活动干扰邻近的间脑所致。

临床上下丘脑错构瘤所致羊角风，以顽固性羊角风为主要表现的错构瘤内可见神经节细胞和大的神经元，神经元对于羊角风的产生起重要作用。另一种可能的机制为肿瘤压迫间脑，特别是乳头体和邻近结构，形成羊角风传播的重要皮层下回路。此外，羊角风的产生亦可能与异常的神经肽分泌有关。

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（编辑：宛中）