大约讲解下丘脑错构瘤所致羊角风的原因

下丘脑错构瘤所致羊角风主要表现为性早熟和痴笑性羊角风，可伴有其他类型羊角风。下丘脑内型主要表现为羊角风，下丘脑旁型主要表现为性早熟。

痴笑样羊角风是下丘脑错构瘤主要的临床表现之一，表现为发作性痴笑，持续数秒或数十秒而忽然停止，发作时无意识丧失，逐日可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可出现其他类型的羊角风，如失神、肢体强直、肌阵挛、顽固性羊角风大发作，并可出现智力和行为障碍等。

采用立体定向深部电极脑电图监测显示，痴笑样羊角风与下丘脑错构瘤放电密切相关，而羊角风大发作则可能为继发性羊角风灶的表现。在痴笑样羊角风发作时，下丘脑区域和丘脑有明显的血流增加，通过植入错构瘤内的深部电极刺激，可引发痴笑样羊角风，证实下丘脑错构瘤是此类羊角风的病因。

羊角风的发病机制。下丘脑错构瘤引起羊角风的机制尚不清楚，可能机制为下丘脑错构瘤内神经元及异常电生理活动干扰邻近的间脑所致。病理检查提示：临床上以顽固性羊角风为主要表现的错构瘤内可见神经节细胞和大的神经元，神经元对于羊角风的产生起重要作用。另一种可能的机制为肿瘤压迫间脑，特别是乳头体和邻近结构，形成羊角风传播的重要皮层下回路。此外，羊角风的产生亦可能与异常的神经肽分泌有关。

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（编辑：宛中）